İskelet kası sarkomerinde ince filamentlerin (aktin) polimerizasyon derecesi ve kesin uzun… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

İskelet kası sarkomerinde ince filamentlerin (aktin) polimerizasyon derecesi ve kesin uzunluğu, filamentin her iki ucunda bulunan spesifik başlık (capping) proteinleri ve boyunca uzanan yardımcı proteinler tarafından hassas bir şekilde kontrol edilir. Bu moleküler organizasyonel kontrol mekanizmalarına göre, sarkomerin yapısal bütünlüğü ve filament dinamikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Aktin filamentlerinin $Z$ -diskine gömülen 'barbed' ( $+$ ) uçları $CapZ$ proteini ile stabilize edilirken, sarkomer merkezine bakan 'pointed' ( $-$ ) uçları tropomodulin tarafından kapatılır.Answer
B
Nebulin, kalın filamentlerin (miyozin) boyunu belirleyen bir 'moleküler cetvel' gibi işlev görür ve miyozin başlarının aktin ile etkileşime girdiği 'bare zone' (çıplak bölge) uzunluğunu regüle eder.
C
Kasılma sırasında sarkomer boyu kısalırken, ince filamentler $M$ -çizgisine doğru kaydığı için $A$ bandı ve $H$ bandı daralır, ancak $I$ bandının boyu miyofilamentlerin uzunluğu değişmediği için sabit kalır.
D
Distrofin proteini, sarkomer içindeki miyozin filamentlerini doğrudan $Z$ -diskine bağlayarak kasılma kuvvetinin sarkolemmaya iletilmesini sağlayan temel elastik bileşendir.
E
Titin proteini, ince filamentler boyunca uzanarak kalsiyumun troponin $C$ 'ye bağlanma afinitesini mekanik olarak artırır ve böylece kasılmanın gücünü modüle eder.

Answer

Aktin filamentlerinin Z-diskine tutunan artı uçları CapZ, merkezdeki eksi uçları ise tropomodulin ile kapatılır.

İskelet kasında aktin filamentlerinin boyu rastgele belirlenmez. Filamentin

Z

-diskine gömülen 'barbed' (pozitif) ucu

\alpha

-aktinin ve

CapZ

tarafından kapatılır. Sarkomerin merkezine (H-bandına) doğru uzanan 'pointed' (negatif) ucu ise tropomodulin tarafından kapatılır. Bu düzenek, filamentin dinamik instabilitesini durdurarak kasılma için gereken sabit bir yapı sunar.

Step-by-Step Solution

Filament polaritesini tanımla

Aktin filamentlerinin

Z

-diski tarafındaki ucu 'barbed' (

+

), serbest ucu 'pointed' (

-

) uçtur.

Filamentlerin büyüme ve yıkım hızları bu polariteye göre belirlenir.

Capping (başlık) proteinlerini eşleştir

CapZ

proteini

+

uca, Tropomodulin ise

-

uca bağlanır.

Bu proteinler aktin monomerlerinin eklenmesini veya ayrılmasını engelleyerek filament boyunu dondurur.

Yapısal proteinlerin konumlarını doğrula

Nebulin ince filamentle, Titin kalın filamentle ilişkilidir.

Sarkomerin moleküler mimarisindeki bu ayrım, filamentlerin stabilizasyonu için kritiktir.

Key Concept

Sarkomerik Filament Polaritesi ve Capping Proteinleri

Practice More

Sarkomerik proteinlerdeki mutasyonların (örneğin Titin mutasyonları - DCM) fizyopatolojik etkilerini inceleyebilirsiniz.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic