Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta, son iki aydır devam eden kuru öksürük, halsizlik ve bacaklarının ön yüzünde ağrılı, kırmızı renkli nodüler döküntüler şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki bacak pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 11.2 mg/dL11.2 \text{ mg/dL} (normal: 8.510.58.5-10.5) ve serum angiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) düzeyi yüksek bulunuyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için yapılan lenf nodu biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Merkezi nekroz içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar ve dev hücreler içinde asteroid cisimcikleriAnswer
  2. B
    Merkezinde granüler eozinofilik debris bulunan kazeifiye granülomlar ve Langhans tipi dev hücreler
  3. C
    Terminal bronşiyollerin distalindeki hava boşluklarında kalıcı genişleme ve alveol duvarı destrüksiyonu
  4. D
    Gevşek yapılı granülomlar, interstisyel pnömoni ve Tip 3 hipersensitiviteye bağlı vaskülitik değişiklikler
  5. E
    Alveol duvarlarında belirgin kalınlaşma, fibroblastik odaklar ve bal peteği akciğer görünümü

Answer

Sarkoidoz tanısı için karakteristik olan 'Merkezi nekroz içermeyen (non-kazeifiye) granülomlar ve dev hücreler içinde asteroid cisimcikleri' bulgusudur.
Hastanın klinik tablosu (bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodozum, hiperkalsemi, ACE yüksekliği) tipik bir Sarkoidoz olgusudur. Sarkoidozun histopatolojik tanısı, biyopsi örneklerinde merkezi nekroz içermeyen (non-kazeifiye) granülomların gösterilmesiyle konur. Bu granülomların içindeki dev hücrelerde asteroid cisimcikleri (yıldız şeklinde inklüzyonlar) ve Schaumann cisimcikleri (kalsifiye protein konsantrasyonları) izlenebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Genç-orta yaş kadın, bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodozum ve hiperkalsemi üçlüsü saptandı.
Bu klinik tablo Sarkoidoz hastalığı için oldukça tipiktir.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Serum ACE düzeyinin ve kalsiyumun yüksek olması tanıyı destekler.
Sarkoidozda aktive makrofajlar ACE salgılar ve granülomlardaki epiteloid hücreler bağımsız olarak 1-alfa hidroksilaz aktivitesi göstererek hiperkalsemiye neden olur.
3
Histopatolojik karşılığı belirle
Sarkoidoz bir dışlama tanısıdır ve histolojisinde non-kazeifiye granülomlar temeldir.
Tüberkülozdan farklı olarak nekroz içermezler ve sitoplazmik inklüzyonlar (asteroid/Schaumann) tanıda yardımcıdır.

Key Concept

Sarkoidoz, bilinmeyen bir etiyolojiye bağlı, sistemik, non-kazeifiye granülomatöz inflamasyonla karakterize restriktif bir akciğer hastalığıdır.
Rate this question