yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir hafta önce geçirdiği viral üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen halsizlik, solukluk ve göz aklarında sararma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor; dalak kosta altında palpable olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin , ortalama eritrosit hacmi () , retikülosit ve indirekt bilirubin bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde yoğun sferositler ve polikromazi izleniyor. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak için yapılması gereken ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?
- Direkt Coombs (antiglobulin) testiAnswer
- BOsmotik frajilite testi
- CHemoglobin elektroforezi
- DGlikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi
- EKemik iliği aspirasyonu
Answer
Direkt Coombs (antiglobulin) testi, eritrosit yüzeyine yapışmış otoantikorları saptayarak otoimmün hemolitik anemi tanısını kesinleştirir.
Hastada görülen akut başlangıçlı hemoliz, splenomegali ve periferik yaymadaki sferositler hem Herediter Sferositoz hem de Otoimmün Hemolitik Anemi (OİHA) ile uyumludur. Ancak geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, immün bir mekanizmanın tetiklendiğini düşündürür. Bu iki durum arasındaki en kesin ayırıcı tetkik, eritrosit yüzeyindeki antikorları saptayan Direkt Coombs testidir. Testin pozitifliği OİHA tanısını doğrular.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Sferositik anemilerde ayırıcı tanı (Herediter Sferositoz vs. Otoimmün Hemolitik Anemi)
Hints
1
Periferik yaymadaki sferositler hem kalıtsal hem de edinsel (immün) nedenlerle oluşabilir.
2
Enfeksiyon sonrası gelişen ani anemilerde vücudun kendi hücrelerine karşı antikor üretip üretmediği kontrol edilmelidir.
Practice More
Otoimmün hemolitik anemilerin 'sıcak' (IgG) ve 'soğuk' (IgM) tip ayrımını ve eşlik eden hastalıkları (örneğin EBV, Mikoplazma) inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s