Question

Difficulty: MediumHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

66 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir hafta önce geçirdiği viral üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen halsizlik, solukluk ve göz aklarında sararma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor; dalak kosta altında 33 cmcm palpable olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 8.28.2 g/dLg/dL, ortalama eritrosit hacmi (MCVMCV) 8282 fLfL, retikülosit %12\%12 ve indirekt bilirubin 3.53.5 mg/dLmg/dL bulunuyor. Periferik yayma incelemesinde yoğun sferositler ve polikromazi izleniyor. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak için yapılması gereken ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Direkt Coombs (antiglobulin) testiAnswer
  2. B
    Osmotik frajilite testi
  3. C
    Hemoglobin elektroforezi
  4. D
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi
  5. E
    Kemik iliği aspirasyonu

Answer

Direkt Coombs (antiglobulin) testi, eritrosit yüzeyine yapışmış otoantikorları saptayarak otoimmün hemolitik anemi tanısını kesinleştirir.
Hastada görülen akut başlangıçlı hemoliz, splenomegali ve periferik yaymadaki sferositler hem Herediter Sferositoz hem de Otoimmün Hemolitik Anemi (OİHA) ile uyumludur. Ancak geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü, immün bir mekanizmanın tetiklendiğini düşündürür. Bu iki durum arasındaki en kesin ayırıcı tetkik, eritrosit yüzeyindeki antikorları saptayan Direkt Coombs testidir. Testin pozitifliği OİHA tanısını doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Anemi (HbHb 8.28.2), yüksek retikülosit (%12\%12) ve indirekt bilirubin artışı hemolitik süreci gösterir.
Hastanın semptomlarının kaynağının eritrosit yıkımı olup olmadığını anlamak için.
2
Periferik yayma bulgularının yorumlanması
Sferositlerin görülmesi, ayırıcı tanıyı Herediter Sferositoz (HS) ve Otoimmün Hemolitik Anemi (OİHA) üzerine yoğunlaştırır.
Sferositler, eritrosit yüzey alanının kaybı sonucu oluşan karakteristik hücrelerdir.
3
Etiyolojik ipuçlarının değerlendirilmesi
Yakın zamanda geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü ve akut tablo, akkiz bir süreç olan OİHA'yı, herediter bir süreç olan HS'ye göre daha olası kılar.
OİHA sıklıkla enfeksiyonlar sonrası tetiklenen immün bir yanıttır.
4
Ayırıcı tanı için altın standart testin seçilmesi
Direkt Coombs testi istenmelidir.
HS ve OİHA arasındaki en temel fark, OİHA'da hemolizin immün kökenli olmasıdır.

Key Concept

Sferositik anemilerde ayırıcı tanı (Herediter Sferositoz vs. Otoimmün Hemolitik Anemi)

Hints

1
Periferik yaymadaki sferositler hem kalıtsal hem de edinsel (immün) nedenlerle oluşabilir.
2
Enfeksiyon sonrası gelişen ani anemilerde vücudun kendi hücrelerine karşı antikor üretip üretmediği kontrol edilmelidir.

Practice More

Otoimmün hemolitik anemilerin 'sıcak' (IgG) ve 'soğuk' (IgM) tip ayrımını ve eşlik eden hastalıkları (örneğin EBV, Mikoplazma) inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question