Ellibeş () yaşında erkek hasta; ilerleyici nefes darlığı, halsizlik ve eklem ağrıları şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ciltte belirgin hiperpigmentasyon (bronz deri) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde kan glukoz düzeyi olarak ölçülüyor. Hastaya yapılan ekokardiyografide tüm kalp boşluklarında genişleme ve sistolik fonksiyonlarda azalma izleniyor. Endomiyokardiyal biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde miyositlerin içinde altın sarısı-kahverengi granüler pigment birikimi saptanıyor ve bu pigmentin Prusya mavisi boyasıyla boyandığı görülüyor.
Buna göre, hastada gelişen bu kardiyak tablonun patogenezinde aşağıdakilerden hangisinin rolü en belirgindir?
- Miyositler içinde aşırı demir birikimine bağlı gelişen serbest radikal hasarıAnswer
- BMiyokardda kazeifiye olmayan granülomların neden olduğu restriksiyon
- CSağ ventrikülde miyosit kaybı ve yaygın yağlı doku değişimi
- DMiyokardda piyojenik enfeksiyonlara bağlı gelişen likefaksiyon nekrozu
- EMiyokard enfarktüsü sonrası oluşan miyomalazi ve nötrofil infiltrasyonu
Answer
Miyositler içinde aşırı demir birikimine bağlı gelişen serbest radikal hasarı
Doğru seçenek, miyositler içinde biriken demirin yol açtığı hasarı açıklamaktadır. Hemokromatozis, vücutta aşırı demir depolanmasıyla karakterizedir ve kalpte biriken demir (hemosiderin), Prusya mavisi ile pozitif boyanır. Bu birikim, serbest oksijen radikalleri üzerinden miyositlerde hasar ve fibrozise yol açarak kardiyomiyopati tablosu oluşturur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hemokromatozise bağlı kardiyomiyopati ve hemosiderin birikimi
Estimated Time:1m 30s