5 yaşında erkek çocuk, elektif inguinal herni operasyonu öncesi yapılan rutin laboratuvar … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$5$ yaşında erkek çocuk, elektif inguinal herni operasyonu öncesi yapılan rutin laboratuvar taramasında $aPTT$ süresinin $>120$ saniye (Normal: $26-36$ saniye) olduğu saptanıyor. Hastanın $PT$ , $INR$ ve trombosit sayısı normal sınırlardadır. Öyküsünde daha önce geçirdiği sünnet operasyonu sonrası kanama sorunu yaşamadığı ve ailesinde kanama diyatezi olmadığı öğreniliyor. Hastadan alınan plazma ile yapılan $1:1$ karışım ( $mixing$ ) testi sonucunda $aPTT$ süresinin tamamen düzeldiği gözleniyor. Laboratuvar teknisyeni, test örneğini bir kontakt aktivatör (kaolin) ile $10$ dakika boyunca inkübe ettikten sonra ölçümü tekrarladığında $aPTT$ süresinin anlamlı şekilde kısalarak normale yaklaştığını bildiriyor.

Bu çocukta aşağıdaki pıhtılaşma faktörlerinden hangisinin eksikliği en olasıdır?

A
Faktör $XI$
B
Faktör $XII$
PrekallikreinAnswer
D
Yüksek molekül ağırlıklı kininojen
E
Faktör $VIII$ inhibitörü

Answer

Prekallikrein (Fletcher faktörü) eksikliği

Prekallikrein (Fletcher faktörü) eksikliği olan hastalarda

aPTT

süresi ileri derecede uzundur ancak bu hastalar cerrahi sırasında veya günlük yaşamda kanama riski taşımazlar. Laboratuvarda

aPTT

testi yapılırken plazmanın bir kontakt aktivatörle standart süreden daha uzun (

10-20

dakika) inkübe edilmesi, prekallikrein yokluğunda bile Faktör

XII

'nin yavaşça aktive olmasına ve pıhtılaşma süresinin belirgin şekilde kısalmasına neden olur. Bu fenomen prekallikrein eksikliği için tipik bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

İzole

aPTT

uzamasının değerlendirilmesi

PT

INR

normal iken sadece

aPTT

uzaması, pıhtılaşmanın intrinsik yolunda (Faktör

VIII

IX

XI

XII

, Prekallikrein veya HMWK) bir sorun olduğunu gösterir.

İntrinsik yolaktaki herhangi bir faktör eksikliği veya inhibitör varlığı

aPTT

süresini uzatır.

Klinik öykü ile ayırıcı tanının daraltılması

Hastada kanama öyküsünün olmaması, sorunun pıhtılaşmanın 'kontakt aktivasyon' fazındaki faktörlerde (Faktör

XII

, Prekallikrein veya HMWK) olduğunu düşündürür.

Kontakt fazı faktörlerinin eksiklikleri laboratuvarda

aPTT

uzamasına neden olur ancak in vivo pıhtılaşma için kritik olmadıklarından klinik kanama yapmazlar.

Karışım (

mixing

) testi ve inkübasyon etkisinin yorumlanması

Karışım testi ile düzelme bir faktör eksikliğini teyit eder; aktivatörle

10

dakikalık inkübasyon sonrası sürenin kısalması ise spesifik olarak Prekallikrein eksikliğini işaret eder.

Prekallikrein eksikliğinde (Fletcher faktörü), örnek aktivatörle uzun süre bekletilirse Faktör

XII

yavaşça aktive olabilir ve bu durum laboratuvar testinde sürenin kısalmasına yol açar.

Key Concept

Prekallikrein (Fletcher faktörü) eksikliği laboratuvar özellikleri

Practice More

Sekonder hemostaz bozukluklarında kanama yapmayan diğer durumları (Faktör XII ve HMWK eksikliği) gözden geçirin.

Estimated Time:3m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic