Endozomal Toll-benzeri reseptörlerin (TLR3, TLR7, TLR8, TLR9) endoplazmik retikulumda sent… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Endozomal Toll-benzeri reseptörlerin ( $TLR3, TLR7, TLR8, TLR9$ ) endoplazmik retikulumda sentezlendikten sonra ligandlarıyla buluşacakları endolizozomlara taşınmasında zorunlu olan ve genetik eksikliğinde çocuklarda izole Herpes Simpleks Ensefaliti ( $HSE$ ) tablosuna yol açan şaperon protein aşağıdakilerden hangisidir?

$UNC93B1$ Answer
B
$MyD88$
C
$TRIF$
D
$IRAK4$
E
$IRF3$

Answer

UNC93B1

proteinidir. Bu molekül, nükleik asit tanıyan Toll-benzeri reseptörlerin hücresel lokalizasyonunu ve fonksiyonunu belirleyen kritik bir şaperondur.

Doğru yanıt olan seçenek, endozomal Toll-benzeri reseptörlerin (

TLR3, 7, 8, 9

) endoplazmik retikulumdan endozomlara transferini sağlayan ve bu süreçteki defekti sonucu izole Herpes Simpleks Ensefaliti'ne yol açan

UNC93B1

proteinidir. Bu proteinin yokluğunda hücreler viral nükleik asitlere karşı Tip I Interferon üretemez hale gelir.

Step-by-Step Solution

Reseptörlerin hücresel konumunu belirle

TLR3, 7, 8, 9

nükleik asit tanıyan endozomal reseptörlerdir.

Bu reseptörler endoplazmik retikulumda (

ER

) sentezlenir ancak aktif olabilmeleri için endozomlara geçmeleri gerekir.

Taşıma mekanizmasını hatırla

UNC93B1

, bu reseptörleri

ER

'den alıp endozomal veziküllere taşıyan temel şaperondur.

Bu taşıma olmadan reseptörler sitozolik nükleik asitleri tanıyamaz ve bağışıklık yanıtı başlayamaz.

Klinik ilişkiyi kur

UNC93B1

mutasyonları, özellikle

TLR3

üzerinden giden Tip I Interferon (

IFN

) yanıtını bozar.

Merkezi sinir sisteminde Herpes Simpleks Virüsü (

HSV-1

) kontrolü için

TLR3

IFN

aksı hayati öneme sahiptir; bu aksın bozulması

HSE

gelişimine neden olur.

Key Concept

UNC93B1

proteininin endozomal

TLR

transportundaki rolü ve klinik önemi.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic