Examkin

Question

Difficulty: MediumDiabetes Mellitus ve Hipoglisemi

45004500 gramgram ağırlığında, miyadında doğan bir erkek bebek, doğum sonrası 3.3. saatte gelişen tremor ve beslenme güçlüğü nedeniyle değerlendiriliyor. Kan şekeri 3232 mg/dLmg/dL saptanıyor. İntravenöz glukoz infüzyonu başlanan hastada, kan şekerini 5050 mg/dLmg/dL üzerinde tutabilmek için gereken glukoz infüzyon hızı (GI˙HGİH) 1515 mg/kg/dkmg/kg/dk'ya kadar çıkılıyor. Bu bebekte en olası tanıyı destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipoglisemi anında ölçülen serum insülin düzeyinin >2> 2 μU/mL\mu U/mL olmasıAnswer
  2. B
    Hipoglisemi sırasında plazma serbest yağ asitlerinin belirgin artmış olması
  3. C
    İdrar analizinde kuvvetli keton pozitifliği saptanması
  4. D
    Glukagon enjeksiyonuna glisemik yanıtın alınamaması
  5. E
    Serum C−peptidC-peptid düzeyinin saptanamayacak kadar düşük olması

Answer

Hipoglisemi anında ölçülen serum insülin düzeyinin >2> 2 μU/mL\mu U/mL olması en olası tanıyı destekler.
Vakada sunulan iri doğum ağırlığı ve çok yüksek glukoz infüzyon hızı (1515 mg/kg/dkmg/kg/dk) gereksinimi konjenital hiperinsülinizm için tipiktir. Tanı için en değerli laboratuvar bulgusu, kan şekerinin düşük olduğu (<50< 50 mg/dLmg/dL) sırada plazma insülin düzeyinin saptanabilir (>2> 2 μU/mL\mu U/mL) olmasıdır. Normalde hipoglisemi anında insülin salınımı tamamen durmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
İri bebek (LGA) ve çok yüksek glukoz infüzyon hızı (GI˙H>10GİH > 10 mg/kg/dkmg/kg/dk) gereksinimi.
Yüksek glukoz ihtiyacı olan iri bebeklerde ilk akla gelmesi gereken tanı hiperinsülinizmdir.
2
Hiperinsülinemik hipoglisemi laboratuvar profilini hatırla
Düşük kan şekeri sırasında yüksek insülin, düşük serbest yağ asitleri ve düşük ketonlar.
İnsülin hem glukoz kullanımını artırır hem de lipoliz ve ketogenezi baskılar.
3
Tanısal kriteri belirle
Kritik örneklemde (hipoglisemi anı) insülinin >2> 2 μU/mL\mu U/mL bulunması.
Normal bir fizyolojik yanıtta hipoglisemi anında insülin ölçülemeyecek düzeyde olmalıdır.

Key Concept

Yenidoğanda yüksek glukoz infüzyon hızı (>8−10> 8-10 mg/kg/dkmg/kg/dk) gerektiren dirençli hipoglisemilerde hiperinsülinizm öncelikle düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Diabetes Mellitus ve Hipoglisemi

More questions from this topic