Orak hücreli anemi (HbSS) tanısı ile izlenen 10 yaşındaki bir çocuk; 1 hafta önce şiddetli… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Orak hücreli anemi ( $HbSS$ ) tanısı ile izlenen $10$ yaşındaki bir çocuk; $1$ hafta önce şiddetli vazo-oklüzif kriz nedeniyle eritrosit süspansiyonu transfüzyonu almıştır. Bugün halsizlik, şiddetli kemik ağrıları ve idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri $4.8$ $g/dL$ saptanıyor (Hastanın transfüzyon öncesi bazal değeri: $6.5$ $g/dL$ , transfüzyon sonrası değeri: $10.2$ $g/dL$ ). Retikülosit oranı $\%18$ , indirekt bilirubin $5.4$ $mg/dL$ ve laktat dehidrogenaz ( $LDH$ ) $2800$ $U/L$ olarak ölçülüyor. Direkt Coombs testi negatif saptanan hastada periferik yaymada polikromazi ve çok sayıda orak hücre görülüyor.

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Hiperhemoliz sendromu (Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu)Answer
B
Aplastik kriz
C
Akut splenik sekestrasyon krizi
D
Demir eksikliği anemisi
E
Megaloblastik kriz

Answer

Hiperhemoliz sendromu (Gecikmiş hemolitik transfüzyon reaksiyonu)

Hiperhemoliz sendromu, özellikle orak hücreli anemi hastalarında transfüzyon sonrası görülen, hem transfüze edilen kanın hem de hastanın kendi sağlıklı/orak hücrelerinin yıkıldığı (bystander hemolysis) ağır bir tablodur. Hastanın mevcut hemoglobin değerinin (

4.8

g/dL

), transfüzyon öncesindeki bazal değerinden (

6.5

g/dL

) daha düşük olması bu tabloyu diğer krizlerden ayıran en spesifik bulgudur. Yüksek retikülosit ve hemoliz bulguları tanıyı pekiştirir.

Step-by-Step Solution

Hemoglobin değerlerinin trendini analiz et

Bazal:

6.5

, Transfüzyon sonrası:

10.2

, Mevcut:

4.8

g/dL

. Hemoglobinin transfüzyon öncesi seviyenin bile altına düştüğü görülmektedir.

Bu durum 'bystander' (yanında duran) hemoliz olarak adlandırılan, hastanın kendi eritrositlerinin de yıkıldığı hiperhemoliz sendromunun temel özelliğidir.

Retikülosit sayısını değerlendir

Retikülosit

\%18

(yüksek).

Yüksek retikülosit oranı kemik iliğinin aktif olduğunu gösterir ve aplastik kriz veya megaloblastik kriz olasılığını dışlar.

Hemoliz parametrelerini incele

Yüksek

LDH

(

2800

U/L

) ve indirekt bilirubin (

5.4

mg/dL

Bu bulgular vazo-oklüzif krizden ziyade aktif ve ağır bir hemolitik süreci destekler.

Key Concept

Orak hücreli anemide transfüzyon sonrası gelişen ve hemoglobin değerinin transfüzyon öncesi bazal seviyenin altına düşmesine neden olan 'Hiperhemoliz Sendromu', hem transfüze edilen hem de hastanın kendi eritrositlerinin yıkımıyla karakterize, hayati tehdit edici bir komplikasyondur.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic