Examkin

Question

Difficulty: HardSolunum Sistemi Embriyolojisi

Prenatal ultrasonografik incelemede bilateral ekojenik akciğer hipertrofisi, diyafram düzleşmesi veya inversiyonu ve fetal asit saptanan 'Congenital High Airway Obstruction Syndrome (CHAOS)' tablosu izlenen bir fetusta, bu klinik tabloya neden olan temel embriyolojik gelişimsel kusur aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Larenks lümeninin rekanalizasyon sürecinin başarısız olmasıAnswer
  2. B
    Trakeoözofageal septumun longitudinal ayrışma hatası
  3. C
    Terminal kese (sakküler) evresinde Tip II pnömosit diferansiyasyonunun durması
  4. D
    Perikardiyoperitonal kanalların plöroperitonal membranlarca kapatılamaması
  5. E
    Akciğer tomurcuğunun splanknik mezoderm içerisindeki dikotomik dallanma hatası

Answer

Larenks lümeninin rekanalizasyon sürecinin başarısız olması (Laringeal atrezi/web)
Larenks lümeninin rekanalizasyon süreci 1010. haftada gerçekleşir. Bu sürecin başarısız olması durumunda laringeal atrezi veya laringeal web (perde) oluşur. Fetal dönemde akciğerler tarafından üretilen sıvının üst havayolu tıkanıklığı (atrezi) nedeniyle dışarı atılamaması, akciğer içi basıncı artırarak akciğerlerin aşırı büyümesine (bilateral ekojenik hipertrofi) ve diyaframın aşağı doğru itilerek düzleşmesine (inversiyon) neden olur. Bu tablo 'Congenital High Airway Obstruction Syndrome' (CHAOS) olarak tanımlanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Bilateral akciğer büyümesi, diyafram inversiyonu ve asit, akciğer sıvısının dışarı atılamadığını gösteren bir üst havayolu tıkanıklığına (CHAOS) işaret eder.
Akciğer sıvısının laringeal seviyede hapsolması intrapulmoner basıncı artırarak akciğerlerin aşırı büyümesine neden olur.
2
Larenks gelişim süreçlerini hatırlama
Gelişimin 77. haftasında larenks epiteli hızla çoğalarak lümeni geçici olarak tıkar; 1010. haftada ise bu epitel tabakası vakuolize olarak lümeni tekrar açar (rekanalizasyon).
Larenksin kıkırdak ve kas yapıları ile lümeninin şekillenmesi arasındaki eşgüdümü belirlemek için gereklidir.
3
Kusur ile klinik tabloyu ilişkilendirme
Rekanalizasyonun gerçekleşmemesi laringeal atreziye yol açar ve bu da CHAOS tablosunun temel nedenidir.
Üst havayolunun tam tıkanıklığı fetal dönemde akciğerlerin sıvı ile dolup büyümesine yol açan mekanizmadır.

Key Concept

Laringeal rekanalizasyon süreci ve laringeal atrezi (CHAOS Sendromu)
Rate this question

Topics

Solunum Sistemi Embriyolojisi

More questions from this topic