Peroksizom biyogenez bozukluğu olan Zellweger sendromlu hastalarda, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) yıkılamadığı ve plazmada biriktiği saptanmıştır. Sağlıklı bir hücrede, VLCFA'ların peroksizomlardaki beta-oksidasyon süreci hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Oksidasyon işlemi, yağ asidi zinciri kısalıp mitokondriye aktarılacak boyuta gelene kadar sürdürülürAnswer
- BReaksiyon sırasında açığa çıkan enerji, iç zardaki ATP sentaz kompleksi aracılığıyla ATP üretiminde kullanılır
- CSüreç, düşük pH ortamında aktifleşen asit hidrolaz enzimleri tarafından gerçekleştirilir
- DYıkım sonucu oluşan asetil-CoA, organel içinde sitrik asit döngüsüne girerek karbondioksit ve suya kadar parçalanır
- EYağ asitlerinin organele girişi, mitokondriyal matrikse girişte olduğu gibi zorunlu karnitin mekiği ile sağlanır
Answer
Oksidasyon işlemi, yağ asidi zinciri kısalıp mitokondriye aktarılacak boyuta gelene kadar sürdürülür
Peroksizomlar, çok uzun zincirli yağ asitlerini (VLCFA) okside ederek zincir uzunluğunu azaltır. Ancak bu organel, yağ asitlerini tamamen karbondioksit ve suya kadar yıkamaz. Oksidasyon süreci, yağ asidi zinciri kısalıp (genellikle 8 karbonlu oktanil-CoA düzeyine kadar) mitokondri tarafından işlenebilir hale gelene kadar devam eder. Bu noktada oluşan kısa zincirli açil-CoA ve asetil-CoA molekülleri, karnitin ile birleşerek mitokondriye taşınır ve enerji üretimi orada tamamlanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Peroksizomal Beta-Oksidasyon
Hints
1
Bu organelin temel görevi 'kısaltma' işlemidir, tam 'yıkım' değildir.
2
Mitokondri enerji (ATP) üretir; bu organel ise enerjiyi ısı olarak yayar ve işini yarıda bırakıp ürünü mitokondriye devreder.
Practice More
Zellweger sendromunda biriken diğer metabolitler (örneğin safra asidi öncüleri) üzerine bir soru.
Estimated Time:1m 30s