Question

Difficulty: Very hardPnömoniler

33 yaşında bir erkek çocuk, 55 gündür devam eden yüksek ateş ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde solunum sayısı 45/dak45/\text{dak}, ateş 39.2∘C39.2^\circ C ve sağ akciğer alt lobda raller ile matite saptanıyor. Akciğer grafisinde sağ alt lobda lober konsolidasyon ve minimal plevral efüzyon izleniyor. Seftriakson tedavisi başlanan hastanın takibinin 44. gününde generalize ödem, belirgin solukluk ve idrar miktarında azalma (0.3 mL/kg/saat0.3 \text{ mL/kg/saat}) gelişiyor. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin 6.5 g/dL6.5 \text{ g/dL}, Trombosit 32.000/mm332.000/\text{mm}^3, Kreatinin 2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL}, LDH 1450 U/L1450 \text{ U/L} ve periferik yaymada yaygın şistositler saptanıyor. Bu hastada klinik tablodan sorumlu olan patogenetik mekanizmayı doğrulamak amacıyla aşağıdaki tetkiklerden hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

  1. Direkt Coombs testiAnswer
  2. B
    Dışkıda Shiga toksini varlığı
  3. C
    Serum C3 düzeyinde belirgin düşüklük
  4. D
    ADAMTS13 aktivitesi düşüklüğü
  5. E
    Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği

Answer

Direkt Coombs testinin pozitif saptanması (T-antijen aktivasyonu nedeniyle)
Vakadaki çocukta lober pnömoni seyrinde gelişen hemolitik anemi, trombositopeni ve üremi tablosu Pnömokokal HUS (pHUS) ile uyumludur. Bu sendromun patogenezinde Streptococcus pneumoniae tarafından salınan nöraminidaz enziminin eritrosit, trombosit ve glomerül endotel hücre yüzeyindeki sialik asidi kopararak Thomsen-Friedenreich (T) antijenini açığa çıkarması yatar. Plazmada doğal olarak bulunan anti-T IgM antikorlarının bu antijene bağlanması sonucu eritrositlerde Direkt Coombs testi pozitif saptanır. Bu özellik pHUS'u, Shiga toksinine bağlı gelişen ve Coombs testi negatif olan tipik HUS'tan ayıran en önemli laboratuvar farkıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Lober pnömoni tanısı alan bir çocukta mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler, yüksek LDH, düşük Hb), trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği (oligüri, yüksek kreatinin) geliştiği görüldü.
Bu triad (anemi, trombositopeni, böbrek yetmezliği) Hemolitik Üremik Sendrom (HUS) tanısını koydurur.
2
Primer odağı ve etkeni belirle
Lober pnömoni ile tetiklenen HUS tablosu 'Pnömokokal HUS (pHUS)' olarak adlandırılır ve en sık etken Streptococcus pneumoniae'dır.
pHUS, invaziv pnömokokal enfeksiyonların (pnömoni, ampiyem, menenjit) nadir fakat ciddi bir komplikasyonudur.
3
Patogenezi hatırla
S. pneumoniae'nın ürettiği nöraminidaz enzimi, konak hücrelerindeki (eritrosit, trombosit, endotel) N-asetil nöraminik asidi temizleyerek normalde gizli olan Thomsen-Friedenreich (T) antijenini açığa çıkarır.
Bu mekanizma pHUS'u diğer HUS türlerinden ayıran temel özelliktir.
4
Tanısal testi belirle
Açığa çıkan T-antijenine karşı vücutta doğal olarak bulunan IgM antikorları bağlanır; bu durum eritrositlerde Direkt Coombs testinin pozitifleşmesine neden olur.
T-aktivasyonu sonucu oluşan bu pozitiflik pHUS için tipik bir laboratuvar bulgusudur.

Key Concept

Pnömokokal Hemolitik Üremik Sendromda (pHUS) nöraminidaz aracılı T-antijen aktivasyonu ve Direkt Coombs pozitifliği.

Alternative Method

Laboratuvarda 'Arachis hypogaea' (yer fıstığı) lektini kullanılarak eritrositlerde T-antijeni maruziyeti gösterilebilir, ancak klinikte en yaygın kullanılan dolaylı gösterge Direkt Coombs testidir.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question