66 yaşında erkek hasta, halsizlik ve boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenes… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$66$ yaşında erkek hasta, halsizlik ve boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller lenfadenopatiler ( $2-3$ cm) ile splenomegali ( $4$ cm) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $10.2$ g/dL, lökosit $58.000/\mu L$ (lenfosit oranı $\%85$ ), trombosit $140.000/\mu L$ bulunuyor. Periferik yaymada "smudge" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde $CD5(+)$ , $CD19(+)$ ve $CD23(+)$ saptanıyor. Bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Rai evreleme sistemine göre düşük risk grubundadır.Answer
B
Sitogenetik incelemede $17p$ delesyonu saptanması, kemoimmünoterapiye kötü yanıtla ilişkilidir.
C
$ZAP-70$ veya $CD38$ ekspresyonunun yüksek olması progresif hastalık göstergesidir.
D
Ayırıcı tanıda immünfenotipin $CD23$ negatif olması Mantle hücreli lenfomayı düşündürür.
E
Ayırıcı tanıda $CD103$ ve $CD11c$ pozitifliği saptanması Tüylü hücreli lösemi lehine değerlendirilir.

Answer

Hastanın Rai evreleme sistemine göre düşük risk grubunda olduğunu belirten ifade yanlıştır; çünkü hemoglobin düzeyi

11

g/dL'nin altında olan hastalar Rai evre III (yüksek risk) grubuna girer.

Hastanın hemoglobin düzeyinin

10.2

g/dL olması, Rai evreleme sistemine göre Evre III olduğunu gösterir. Rai III ve IV evreleri yüksek risk grubunda yer almaktadır. Bu nedenle düşük risk grubunda olduğu ifadesi hatalıdır.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.

Lenfositoz, LAP, splenomegali ve

CD5/CD19/CD23

pozitifliği ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı doğrulanır.

Bu fenotipik özellikler KLL için karakteristiktir.

Rai evresini belirle.

Hastada hemoglobin

10.2

g/dL (

< 11

g/dL) olduğu için Rai Evre III saptanır.

Anemi varlığı Rai evrelemesinde evre III olarak tanımlanır.

Risk grubunu sınıflandır.

Rai evre III ve IV yüksek risk grubundadır.

Rai 0 düşük; Rai I-II orta; Rai III-IV yüksek risk olarak kabul edilir.

Key Concept

Kronik Lenfositik Lösemi'de Rai evrelemesi, prognoz ve tedavi endikasyonları arasındaki ilişki.

Practice More

CLL hastalarında tedavi başlama endikasyonlarını (B semptomları, progresif organomegali, lökosit katlanma süresi) tekrar gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic