yaşında bir kız çocuk, tekrarlayan burun kanamaları ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde yaygın ekimozlar saptanıyor; eklem içi kanama bulgusuna rastlanmıyor. Hastadan istenen ilk basamak laboratuvar test sonuçları aşağıdadır:
| Test | Sonuç | Referans Aralığı |
|---|---|---|
| Protrombin Zamanı () | saniye | saniye |
| Aktive Parsiyel Tromboplastin Zamanı () | saniye | saniye |
| Trombosit Sayısı | ||
| Kanama Zamanı | dakika | dakika |
Hastanın uzamış olan süresi, normal plazma ile yapılan karışım testi ( ) sonrası düzelmektedir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Faktör VII eksikliğiAnswer
- BFaktör VIII eksikliği
- CFaktör X eksikliği
- DVon Willebrand hastalığı
- EFaktör V eksikliği
Answer
Faktör VII eksikliği
Laboratuvar bulgularında saptanan izole uzaması, pıhtılaşma kaskadında sadece dış yolağın (ekstrinsik yolak) etkilendiğini gösterir. Bu yolağa spesifik olan ve eksikliğinde izole uzaması yapan tek faktör Faktör VII'dir. Karışım testinin düzelmesi ise durumun bir faktör eksikliğine bağlı olduğunu kanıtlar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
İzole PT uzaması ve normal aPTT varlığında, sekonder hemostaz bozukluğu olarak öncelikle Faktör VII eksikliği düşünülmelidir.
Hints
1
Laboratuvarda sadece dış yolağı (PT) etkileyen ama iç yolağı (aPTT) etkilemeyen faktörü hatırlayın.
Practice More
Karışım testi düzelmeseydi hangi klinik durumlar (örneğin Faktör VIII inhibitörü veya Lupus Antikoagülanı) düşünülmeliydi sorusunu araştırınız.
Estimated Time:1m 30s