Hücre içi veziküler trafik ve organel organizasyonu, mikrotübül polaritesi ile moleküler motorların koordineli çalışmasına dayanır. Bu sistemlerin fonksiyonel özellikleri, yardımcı protein kompleksleri ile olan etkileşimleri ve klinik yansımalarıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Dinein motor proteinleri, mikrotübüllerin (-) ucuna doğru kargo taşırken genellikle 'dinaktin' kompleksi ile iş birliği yapar; bu motorun aksonemal formu Kartagener sendromundaki siliyer disfonksiyonun temel nedenidir.Answer
- BMikrotübüller, hücre içinde (-) uçları hücre periferine, (+) uçları ise sentrozoma (MTOC) bakacak şekilde dizildikleri için, kinezin motorları kargoyu her zaman hücre merkezine doğru taşır.
- CPaklitaksel (taxol) tedavisi alan bir hastada görülen periferik nöropatinin temel biyokimyasal nedeni; mikrotübüllerin aşırı depolimerizasyonu sonucunda aksonal transportun durmasıdır.
- DKartagener sendromunda izlenen situs inversus, sitoplazmik dineinlerin mikrotübüller üzerinde kargo taşıyamaması nedeniyle embriyonik nodal akımın gerçekleşememesinden kaynaklanır.
- EHücre iskeletini oluşturan ara filamentler (intermediate filaments), mikrotübüller gibi polarize yapılardır ve ATP hidrolizi ile çalışan miyozin motorları aracılığıyla vezikül taşınımında aktif rol alırlar.
Answer
Dinein motorlarının (-) uç yönlü hareketi, dinaktin kompleksi ile olan ilişkisi ve aksonemal formunun Kartagener sendromundaki rolünü belirten ifade doğrudur.
Doğru yanıt olan seçenek, dinein motorunun hem moleküler çalışma prensibini ((-) uç yönlü hareket ve dinaktin gereksinimi) hem de klinik önemini (Kartagener sendromu ve aksonemal dinein) hatasız bir şekilde birleştirmektedir. Dinein, retrograd transportun (terminalden somaya) ana sorumlusudur ve sil yapısındaki defektleri primer siliyer diskinezi kliniğine yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hücre içi moleküler motorların yön bağımlılığı ve kargo özgüllüğü