Examkin

Question

Difficulty: MediumPulmoner Vasküler Hastalıklar

52 yaşında erkek hasta, son 1 yıldır giderek artan efor dispnesi ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Öyküsünde 3 yıl önce geçirilmiş ve 6 ay tedavi edilmiş derin ven trombozu (DVT) bulunduğu öğreniliyor. Fizik muayenede P2 sert duyuluyor ve sağ ventrikül aktivitesi artmış bulunuyor.

Yapılan tetkiklerde;
- Transtorasik Ekokardiyografi: Sağ ventrikül genişlemiş, sistolik fonksiyonları azalmış, sPAB: 75 mmHg.
- Solunum Fonksiyon Testi: Normal.
- Ventilasyon/Perfüzyon (V/Q) Sintigrafisi: Ventilasyonun normal olduğu alanlarda çok sayıda segmental perfüzyon defekti izleniyor.
- Sağ Kalp Kateterizasyonu: Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAB): 55 mmHg, Pulmoner Arter Kama Basıncı (PAKB): 10 mmHg, Pulmoner Vasküler Direnç: 900 din.sn.cm⁻⁵.

Bu hasta için en uygun ve küratif potansiyeli olan tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner endarterektomiAnswer
  2. B
    Riociguat
  3. C
    Bosentan
  4. D
    Tek başına ömür boyu varfarin
  5. E
    Akciğer transplantasyonu

Answer

Pulmoner endarterektomi
Hastada sağ kalp kateterizasyonu ile prekapiller pulmoner hipertansiyon doğrulanmış ve V/Q sintigrafisindeki segmental perfüzyon defektleri ile etyolojinin Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH - WHO Grup 4) olduğu gösterilmiştir. DVT öyküsü de bunu desteklemektedir. KTEPH, pulmoner hipertansiyon grupları arasında cerrahi ile tam kür sağlanabilen tek gruptur ve 'Pulmoner Endarterektomi (PEA)' operasyonu, cerrahiye uygun (erişilebilir trombüs) tüm hastalarda altın standart tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve öyküsünü değerlendir.
Geçirilmiş DVT öyküsü ve ilerleyici nefes darlığı olan hastada Pulmoner Hipertansiyon (PH) bulguları mevcut.
DVT öyküsü tromboembolik kökeni düşündürmelidir.
2
Tanısal testleri yorumlayarak PH grubunu belirle.
RHC bulguları prekapiller PH (mPAB > 20, PAKB ≤ 15) ile uyumlu. V/Q sintigrafisindeki 'mismatch' (havalanan ama kanlanmayan) defektler Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH - WHO Grup 4) için tipiktir.
V/Q sintigrafisi KTEPH ile İdiyopatik PAH (Grup 1) ayrımında en önemli testtir; İPAH'ta V/Q normal veya benekli olabilir ama segmental defekt beklenmez.
3
Belirlenen grup için en uygun tedavi seçeneğini sapt.
KTEPH (Grup 4) tanısı konulan ve cerrahiye uygun (operable) hastalarda seçkin ve potansiyel olarak küratif tedavi Pulmoner Endarterektomi (PEA) ameliyatıdır.
Medikal tedaviler (Riociguat vb.) inoperable hastalarda veya cerrahi sonrası dirençli olgularda kullanılır.

Key Concept

Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH - WHO Grup 4) tanısında V/Q sintigrafisi anahtar role sahiptir ve bu hastalığın küratif tedavisi Pulmoner Endarterektomidir.

Hints

1
Hastanın öyküsündeki DVT ve sintigrafideki 'segmental defektler' size hangi spesifik pulmoner hipertansiyon grubunu düşündürüyor?
2
Bu hastalık (KTEPH), tüm pulmoner hipertansiyon türleri arasında 'tamamen iyileşme' şansı olan nadir bir durumdur.
3
Tıkanıklık mekanik bir pıhtı (fibrotik trombüs) olduğuna göre, ilaçla damarı gevşetmek mi yoksa pıhtıyı çıkarmak mı daha kesin çözüm olur?

Practice More

İnoperable KTEPH hastalarında kullanılan ve sGC stimülatörü olan ilacın mekanizmasını çalışınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

More questions from this topic