Examkin

Question

Difficulty: MediumPulmoner Vasküler Hastalıklar

4242 yaşında kadın hasta; son 66 aydır giderek artan nefes darlığı, nefes almakla belirginleşen batıcı yan ağrısı ve ara sıra olan hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; parmaklarda cilt sertleşmesi (sklerodaktili), Raynaud fenomeni ve yüzde telanjiektaziler saptanıyor. Akciğer oskültasyonu normal olup, kardiyak odakta P2P_2 sertliği ve triküspit odakta sistolik üfürüm duyuluyor. Yapılan tetkiklerde; BT pulmoner anjiyografide akut pulmoner emboli dışlanırken, ekokardiyografide sağ ventrikülün geniş olduğu ve sistolik pulmoner arter basıncının 6565 mmHg olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hastadaki pulmoner hipertansiyonun Dünya Sağlık Örgütü (WHO) klinik sınıflandırma grubu ve bu grup için en uygun hedefe yönelik tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Grup 1 (Pulmoner arteriyel hipertansiyon); Endotelin reseptör antagonisti (örn. Bosentan)Answer
  2. B
    Grup 2 (Sol kalp hastalığına bağlı PH); Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ADE) inhibitörü
  3. C
    Grup 3 (Akciğer hastalığı/hipoksiye bağlı PH); Uzun süreli oksijen tedavisi
  4. D
    Grup 4 (Kronik tromboembolik PH); Pulmoner endarterektomi
  5. E
    Grup 5 (Belirsiz veya çok faktörlü PH); Yüksek doz sistemik kortikosteroid

Answer

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Grup 1 (Pulmoner arteriyel hipertansiyon) ve Endotelin reseptör antagonisti tedavisi
Sistemik skleroz gibi bağ dokusu hastalıkları WHO sınıflamasında Grup 1 Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) grubuna girer. Bu grup hastalar için önerilen hedefe yönelik tedaviler arasında endotelin reseptör antagonistleri (Bosentan, Macitentan) ve PDE-5 inhibitörleri (Sildenafil) yer almaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Sistemik skleroz bulguları (sklerodaktili, Raynaud) ile pulmoner hipertansiyon bulguları (P2P_2 sertliği, yüksek PAB) birlikteliği saptandı.
Altta yatan sistemik hastalığın belirlenmesi, PH sınıflaması için temel adımdır.
2
Ayırıcı tanı ve WHO sınıflandırması
Bağ dokusu hastalıkları (örn. Sistemik skleroz, SLE) WHO sınıflamasında Grup 1 (PAH) kategorisindedir.
Tedavi protokolü sınıflama grubuna göre değişmektedir.
3
Tedavi seçimi
Grup 1 PAH hastalarında endotelin reseptör antagonistleri (Bosentan), PDE-5 inhibitörleri veya prostasiklinler tercih edilir.
Hedefe yönelik vazodilatör tedavi bu grupta yaşam kalitesini ve sağ kalımı artırır.

Key Concept

Sistemik skleroz gibi bağ dokusu hastalıklarına bağlı gelişen pulmoner hipertansiyon, WHO klinik sınıflamasında Grup 1 (PAH) altında yer alır.

Practice More

İdiyopatik PAH tanısı alan hastalarda kalsiyum kanal blokeri kullanımına karar vermek için yapılan vazoreaktivite testinin kriterlerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

More questions from this topic