72 yaşında kadın hasta, son 3 aydır devam eden belirgin halsizlik, gece terlemesi ve yakla… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

72 yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden belirgin halsizlik, gece terlemesi ve yaklaşık $6$ kg kilo kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde; traube alanı kapalı olup splenomegali (kostal marjı $6$ cm geçiyor) saptanıyor; ancak belirgin periferik lenfadenopati izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; $Hb: 9,4 g/dL$ , $BK: 78.500/\mu L$ (%85 lenfosit), $Plt: 92.000/\mu L$ bulunuyor. Periferik yaymada "ezik hücreler" (Gumprecht) dikkati çekiyor. Yapılan akım sitometrisi ve sitogenetik analiz sonuçları aşağıdadır:

Belirteç / Analiz	Sonuç
$CD5$	Pozitif
$CD19$	Pozitif
$CD23$	Pozitif
$CD20$	Zayıf Pozitif
$sIg$ (yüzey immünglobülin)	Zayıf Pozitif
Sitogenetik ( $FISH$ )	$del(17p)$ pozitif

Bu hasta için en olası evreleme ve tercih edilmesi gereken ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Binet C; İbrutinib ile hedefe yönelik tedavi başlanmalıdır.Answer
B
Binet B; FCR (Fludarabin, Siklofosfamid, Rituksimab) protokolü uygulanmalıdır.
C
Rai Evre II; Klinik progresyon gelişene kadar "izle ve bekle" stratejisi uygulanmalıdır.
D
Binet C; Hastalık yükünü azaltmak için Klorambusil ve Prednizolon başlanmalıdır.
E
Rai Evre I; CD5 pozitifliği nedeniyle Mantle hücreli lenfoma ayırıcı tanısı için $t(11;14)$ araştırılmalıdır.

Answer

Binet C evresindeki hastada 17p delesyonu varlığı nedeniyle İbrutinib ile hedefe yönelik tedavi başlanmalıdır.

Hastanın hemoglobin (

9,4 g/dL

) ve trombosit (

92.000/¼L

) değerleri Binet sınıflamasına göre direkt olarak Binet C evresine karşılık gelir. Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı akım sitometrisindeki CD5, CD19 ve özellikle CD23 pozitifliği ile zayıf CD20/sIg ekspresyonu sayesinde kesinleşmiştir. Sitogenetik analizde saptanan 17p delesyonu, en kötü prognostik faktör olup p53 yolağının bozulmasına neden olur. Bu durumda Fludarabin gibi kemoterapötikler etkisiz kaldığından, bir BTK inhibitörü olan İbrutinib ilk basamakta tercih edilen tedavi seçeneğidir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve Laboratuvar Değerlendirmesi

Yaşlı hasta, B semptomları, splenomegali, lenfositoz ve sitopeni (anemi/trombositopeni).

Kronik lenfoproliferatif hastalık ön tanısını desteklemek.

İmmünofenotipleme Analizi

CD5+, CD19+, CD23+, zayıf CD20 ve zayıf sIg.

Bu patern tipik Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısını doğrular. Mantle hücreli lenfoma CD23- olmasıyla dışlanır.

Evreleme

Hb < 10 g/dL

Plt < 100.000/¼L

olduğu için Binet C (Rai IV).

Tedavi kararını ve prognozu belirlemek.

Moleküler Belirteç ve Tedavi Seçimi

del(17p)

pozitifliği saptandı.

17p delesyonu TP53 kaybı demektir; bu hastalar kemoterapiye (FCR, BR vb.) dirençlidir. BTK inhibitörü olan İbrutinib bu grupta ilk basamak standart tedavidir.

Key Concept

KLL'de Binet C/Rai III-IV evresi ve del(17p) varlığında kemo-immünoterapi yerine hedefe yönelik ajanların (BTK inhibitörleri) tercih edilmesi.

Practice More

KLL'de Richter transformasyonu gelişiminde klinik ve laboratuvar ipuçlarını (ani gelişen LDH artışı, hızlı büyüyen lenfadenopatiler) gözden geçirin.

Estimated Time:3m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic