Question

Difficulty: MediumObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

1515 yaşında bir kız çocuk, Turner sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Yapılan fizik muayenesinde sağ koldan ölçülen kan basıncı 150/95150/95 mmHg saptanırken, femoral nabızların palpasyonla brakiyale göre daha zayıf ve geç hissedildiği dikkati çekiyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, en olası tanıya eşlik etmesi en muhtemel ek kardiyak anomali aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Bikuspid aort kapağıAnswer
  2. B
    Ventriküler septal defekt
  3. C
    Pulmoner stenoz
  4. D
    Fallot tetralojisi
  5. E
    Ebstein anomalisi

Answer

Bikuspid aort kapağı
Turner sendromlu bir hastada saptanan üst ekstremite hipertansiyonu ve femoral nabızların zayıf alınması (brakio-femoral gecikme), klinik olarak aort koarktasyonunu tanımlar. Aort koarktasyonu olan hastaların yaklaşık 7085%70-85\%'inde eşlik eden en yaygın kardiyak anomali ise bikuspid aort kapağıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Üst ekstremite hipertansiyonu ve femoral nabızlarda zayıflık saptandı.
Nabız farkı ve hipertansiyon, aort koarktasyonunu işaret eder.
2
Genetik birlikteliği değerlendirme
Turner sendromu tanısı mevcuttur.
Turner sendromu, aort koarktasyonu ile en sık ilişkili genetik sendromlardan biridir (1520%15-20\%).
3
Eşlik eden anomalileri belirleme
En olası tanı aort koarktasyonudur.
Koarktasyon vakalarının büyük çoğunluğunda (7085%70-85\%) bikuspid aort kapağı eşlik eder.

Key Concept

Aort koarktasyonu ve bikuspid aort kapağı birlikteliği
Rate this question