Sol üst kadranda şişkinlik ve halsizlik yakınmalarıyla polikliniğe gelen 54 yaşındaki erke… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Sol üst kadranda şişkinlik ve halsizlik yakınmalarıyla polikliniğe gelen $54$ yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde, dalak boyutu orta hattı geçecek kadar büyümüş ( $12$ cm) olarak saptanmıştır. Hastada periferik lenfadenopati tespit edilmemiştir. Yapılan kan sayımında hemoglobin $10.2$ g/dL, trombosit $85.000/mm^3$ ve lökosit $2.800/mm^3$ olup, formülde mutlak monositopeni dikkati çekmektedir. Kemik iliği biyopsisinde fibrozis nedeniyle aspirasyon yapılamamıştır (kuru musluk). Bu vaka için en olası tanıyı destekleyen immünfenotiplendirme bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$CD103$ pozitifliğiAnswer
B
$CD5$ ve $CD23$ birlikteliği
C
$CD10$ ve $CD19$ pozitifliği
D
$CD38$ ve $ZAP-70$ ekspresyonu
E
$Cyclin$ $D1$ nükleer pozitifliği

Answer

Hairy Cell Lösemi tanısı için karakteristik olan CD103 pozitifliği

Vakada tarif edilen masif splenomegali, lenfadenopati yokluğu, pansitopeni, mutlak monositopeni ve kemik iliğinde kuru musluk (dry tap) tablosu Tüylü Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia) için klasiktir. Bu hastalıkta akım sitometrisinde saptanan CD103 pozitifliği tanı için oldukça spesifik ve karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz et

Masif splenomegali varlığına rağmen lenfadenopati saptanmaması, Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar içinde öncelikle Tüylü Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia - HCL) ve Splenik Marjinal Zon Lenfoma'yı düşündürür.

HCL'de dalak tutulumu ön plandadır ve lenfadenopati nadirdir.

Laboratuvar bulgularını değerlendir

Pansitopeni ile birlikte görülen belirgin monositopeni ve kemik iliği aspirasyonunun 'kuru musluk' (dry tap) ile sonuçlanması HCL için tipiktir.

HCL'de kemik iliğindeki retikülin fibrozisi aspirasyonu imkansız kılar.

Tanısal markerı belirle

HCL tanısında akım sitometrisi ile CD103, CD11c, CD25 ve CD123 pozitifliği saptanması tanıyı kesinleştirir.

Bu markerlar tüylü hücreli löseminin immünfenotipik imzasını oluşturur.

Key Concept

Tüylü Hücreli Lösemi'nin (Hairy Cell Leukemia) klinik ve laboratuvar tanı kriterleri

Alternative Method

Vakada 'monositopeni' ve 'dry tap' anahtar kelimeleri görüldüğünde, seçeneklerde Hairy Cell Lösemi'ye özgü TRAP (tartrata dirençli asit fosfataz) pozitifliği veya CD103/CD11c gibi markerlar aranmalıdır.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Alternative Method

Topics

More questions from this topic