Examkin

Question

Difficulty: MediumKardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

Yirmi iki (2222) yaşında bir basketbolcu, antrenman sırasında aniden yere yığılarak hayatını kaybediyor. Yapılan otopside sol ventrikül duvarının, özellikle de ventriküler septumun belirgin şekilde kalınlaştığı ve sol ventrikül boşluğunun daraldığı saptanıyor. Bu hastanın miyokard dokusundan alınan örneklerin mikroskobik incelemesinde saptanması beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miyofibrillerde dizilim bozukluğu ve dallanma gösteren hipertrofik miyositlerAnswer
  2. B
    Miyositlerde yaygın koagülasyon nekrozu ve piknotik nükleuslar
  3. C
    Miyokardda kazeifiye olmayan granülomlar ve Langhans tipi dev hücreler
  4. D
    Miyokardda miyosit sayısında artış ve belirgin mitoz figürleri
  5. E
    Miyokardda dalgalı lifler ve erken dönem nötrofil infiltrasyonu

Answer

Miyofibrillerde dizilim bozukluğu ve dallanma gösteren hipertrofik miyositler
Hipertrofik kardiyomiyopatide (HKM), sarkomer proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlar sonucu miyositler anormal şekilde hipertrofiye olur ve birbirlerine paralel dizilmeleri gereken miyofibriller karmaşık, dallanma gösteren ve düzensiz bir hal alır (miyofibriller dizilim bozukluğu). Bu durum ventriküler aritmilere ve ani ölüme zemin hazırlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç bir sporcuda egzersiz sırasında ani ölüm ve septumun asimetrik kalınlaşması belirlendi.
Bu bulgular tipik olarak Hipertrofik Kardiyomiyopatiyi (HKM) işaret eder.
2
Olası tanının patolojik özelliklerini belirle
HKM'nin makroskobik olarak asimetrik septal hipertrofi, mikroskobik olarak ise miyofibriller dizilim bozukluğu ile karakterize olduğu anlaşıldı.
Tanıyı doğrulamak için en spesifik morfolojik bulguyu belirlemek gerekir.
3
Doğru histolojik bulguyu seç
Miyofibrillerde dizilim bozukluğu (myofiber disarray) seçeneği en uygun bulgudur.
Bu bulgu, miyositlerin kaotik dizilimi ve aralarındaki interstisyel fibrozis ile HKM'ye özgüdür.

Key Concept

Hipertrofik Kardiyomiyopati Histopatolojisi
Rate this question

Topics

Kardiyomiyopatiler ve Miyokarditler

More questions from this topic