Examkin

Question

Difficulty: MediumKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

5858 yaşında erkek hasta, son zamanlarda fark ettiği halsizlik ve boyun bölgesinde eline gelen ağrısız şişlikler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal zincirde yaklaşık 22 cm çapında ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kot kavsini 33 cm geçen düzgün yüzeyli splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Lökosit: 42.000/mm342.000/mm^3 (%8282 lenfosit), Hemoglobin: 13,6g/dL13,6 g/dL, Trombosit: 190.000/mm3190.000/mm^3 olarak bulunuyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilmiş/Grumprecht) hücreleri izleniyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan akım sitometrisi (flow cytometry) incelemesinde aşağıdaki immünofenotipik profillerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. CD5(+),CD19(+),CD23(+)CD5(+), CD19(+), CD23(+)Answer
  2. B
    CD5(+),CD19(+),CD23(−)CD5(+), CD19(+), CD23(-)
  3. C
    CD19(+),CD20(+),CD103(+)CD19(+), CD20(+), CD103(+)
  4. D
    CD19(+),CD20(+),CD10(+)CD19(+), CD20(+), CD10(+)
  5. E
    CD5(−),CD19(+),CD23(−)CD5(-), CD19(+), CD23(-)

Answer

Kronik Lenfositik Lösemi tanısı için karakterize olan CD5(+),CD19(+),CD23(+)CD5(+), CD19(+), CD23(+) immünofenotipik profilinin saptanması en olasıdır.
Hastanın kliniği (lenfositoz, lenfadenopati, splenomegali) ve yayma bulguları (smudge hücreleri) tipik bir Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tablosudur. KLL tanısını kesinleştiren altın standart yöntem akım sitometrisidir. KLL'de neoplastik hücreler B-hücre marker'ları olan CD19CD19, CD20CD20 (zayıf) ve CD23CD23'ün yanı sıra, normalde T-hücrelerinde bulunan CD5CD5 marker'ını da eksprese ederler. Dolayısıyla pozitif CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23 ekspresyonu KLL için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
İleri yaş, izole lenfositoz (%8282 lenfosit), LAP ve splenomegali varlığı saptandı.
Hastanın klinik tablosu (Rai Evre II KLL) kronik bir lenfoproliferatif hastalığı düşündürmektedir.
2
Periferik yayma bulgularını değerlendir.
Matür lenfositler ve "smudge" hücreleri izlendi.
Smudge hücreleri (Grumprecht hücreleri) kırılgan lenfositleri temsil eder ve KLL için tipik bir bulgudur.
3
Ayırıcı tanı ve akım sitometrisi profilini belirle.
KLL tanısı için CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23 pozitifliği beklenir.
KLL, T-hücre marker'ı olan CD5'i eksprese eden bir B-hücreli lösemidir. CD23 pozitifliği onu Mantle Hücreli Lenfoma'dan (CD23 negatif) ayıran en önemli farktır.

Key Concept

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısında immünofenotipleme (CD5/CD19/CD23 pozitifliği)
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

More questions from this topic