Question

Difficulty: MediumSekonder Hemostaz Bozuklukları ve Tromboz

Sadece anne sütü ile beslenen, 22 aylık bir erkek bebek ani gelişen huzursuzluk, kusma ve bıngıldak kabarıklığı şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kafa içi basınç artışı bulguları saptanıyor. Öyküsünden bebeğin evde doğduğu, doğum sonrası herhangi bir profilaktik uygulama yapılmadığı ve ek gıda almadığı öğreniliyor.

Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

TetkikHasta SonucuReferans Aralığı
Protrombin Zamanı (PTPT)4848 saniye111511-15 saniye
Aktive Parsiyel Tromboplastin Zamanı (aPTTaPTT)9292 saniye254025-40 saniye
Trombosit Sayısı340.000/mm3340.000/mm^3150.000450.000/mm3150.000-450.000/mm^3
Kanama Zamanı33 dakika272-7 dakika

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Faktör VIIIVIII eksikliği
  2. Geç vitamin KK eksikliği kanamasıAnswer
  3. C
    Faktör VIIVII eksikliği
  4. D
    Von Willebrand hastalığı
  5. E
    İmmün trombositopenik purpura

Answer

Vakadaki klinik ve laboratuvar bulguları 'Geç vitamin KK eksikliği kanaması' tanısını desteklemektedir.
Vakada sunulan bebekte doğumda K vitamini profilaksisi yapılmamış olması ve sadece anne sütü ile beslenmesi, K vitamini bağımlı faktörlerin (II,VII,IX,XII, VII, IX, X) sentezinde yetersizliğe yol açar. Bu durum, 22 hafta ile 66 ay arasında görülen 'Geç vitamin KK eksikliği kanaması' (Hemorajik hastalık) tablosudur. Faktör VIIVII eksikliği nedeniyle PTPT, Faktör IXIX eksikliği nedeniyle aPTTaPTT, Faktör IIII ve XX eksikliği nedeniyle ise her iki test birden uzar. Trombosit sayısı ve kanama zamanı (trombosit fonksiyonu) normaldir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküyü analiz et.
Evde doğum, profilaksi (K vitamini) yapılmaması ve sadece anne sütüyle beslenme saptandı.
Vitamin KK eksikliği kanaması için tipik risk faktörlerini belirlemek için gereklidir.
2
Laboratuvar sonuçlarını yorumla.
PTPT ve aPTTaPTT belirgin uzamış; trombosit sayısı ve kanama zamanı normal bulundu.
Bu tablo hem ekstrinsik hem de intrinsik/ortak yoldaki faktörlerin eksikliğini, ancak primer hemostazın normal olduğunu gösterir.
3
Vitamin KK bağımlı faktörleri değerlendir.
Faktör IIII, VIIVII, IXIX ve XX eksikliği her iki testin de uzamasına neden olur.
Klinik senaryo ile laboratuvar tablosunu birleştirerek en olası sekonder hemostaz bozukluğunu tanımlar.

Key Concept

Vitamin KK bağımlı pıhtılaşma faktörlerinin (II,VII,IX,XII, VII, IX, X) eksikliği hem PTPT hem de aPTTaPTT testlerinde uzamaya neden olurken, trombosit sayısı ve kanama zamanı normal kalır.

Practice More

Vitamin KK eksikliği ile karaciğer yetmezliği arasındaki farkı anlamak için Faktör VV düzeyine bakılması gerektiğini unutmayın (Faktör VV vitamin KK bağımlı değildir).
Estimated Time:1m 30s
Rate this question