34 yaşında kadın hasta, son birkaç hafta içinde hızla ilerleyen nefes darlığı ve tedaviye dirençli ventriküler aritmiler nedeniyle yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Yapılan tüm destek tedavilerine rağmen hasta kısa süre içinde kardiyojenik şok tablosuyla kaybediliyor. Otopsi incelemesinde miyokardda yaygın harabiyete yol açan multifokal nekroz alanları ile birlikte lenfosit, makrofaj ve plazma hücrelerinden zengin infiltrasyon izleniyor. İnfiltrat içerisinde belirgin multinükleer dev hücreler saptanıyor ancak organize granülom yapısı dikkati çekmiyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ASarkoidoz
- Dev hücreli miyokarditAnswer
- CHipersensitivite miyokarditi
- DViral miyokardit
- EAkut romatizmal kardit
Answer
Hızlı progresyon gösteren klinik tablo, yaygın miyosit nekrozu ve organize granülomların yokluğunda multinükleer dev hücrelerin varlığı dev hücreli miyokardit tanısını koydurur.
Dev hücreli miyokardit, etiyolojisi tam bilinmeyen ancak otoimmün süreçlerle ilişkili olduğu düşünülen, miyosit nekrozu ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği lenfositik-makrofajik infiltrat ile karakterize, oldukça agresif bir patolojidir. Sarkoidozdan farklı olarak histolojik kesitlerde iyi sınırlı, organize granülom yapıları izlenmez.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Dev hücreli miyokardit ile sarkoidoz arasındaki temel histopatolojik fark, granülom organizasyonu ve nekroz derecesidir.