Question

Difficulty: MediumYapısal Glikoproteinler ve Bazal Membran

Bazal laminanın (bazal membran) moleküler organizasyonu ve bu yapıda yer alan glikoproteinlerin biyokimyasal özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Laminin; α\alpha, β\beta ve γ\gamma zincirlerinden oluşan heterotrimerik bir yapıdadır ve bazal membran montajını (assembly) başlatan temel şablondur.
  2. B
    Nidogen (Entaktin), laminin ağ yapısı ile Tip IVIV kollajen ağ yapısı arasında non-kovalent bağlar kurarak matrisin stabilitesini sağlayan bir 'köprü' moleküldür.
  3. Tip IVIV kollajen, hücre dışına salgılandıktan sonra terminal propeptidlerinin proteolitik olarak uzaklaştırılmasıyla fibriler (lifli) bir yapı oluşturur.Answer
  4. D
    Perlekan, bazal membranda bulunan temel heparan sülfat proteoglikanıdır ve filtrasyon bariyerinde negatif yük yoğunluğunu sağlayarak moleküler elek görevi görür.
  5. E
    Fibronektin, doku onarımı ve hücre migrasyonunda görev alan, üzerinde RGD (arjinin-glisin-aspartat) motifini barındıran multi-adeziv bir glikoproteindir.

Answer

Tip IVIV kollajenin terminal propeptidlerinin kesilerek lifli bir yapı oluşturduğu ifadesi yanlıştır; çünkü bu kollajen tipi propeptidlerini koruyarak ağ yapısı oluşturur.
Tip IVIV kollajen, bazal membranın yapısal iskeletini oluşturan ana proteindir. Fibriler kollajenlerden (Tip II, IIII, IIIIII) farklı olarak, salgılandıktan sonra amino (7S) ve karboksi (NC1) terminal propeptidleri proteolitik olarak kesilmez. Bu propeptidler sayesinde moleküller bir araya gelerek uç uca (head-to-head) ve yan yana bağlanır, böylece lifler yerine karmaşık, üç boyutlu bir ağ yapısı (meshwork) meydana gelir.

Step-by-Step Solution

1
Bazal membranın temel bileşenlerinin (laminin, Tip IVIV kollajen, nidogen, perlekan) sentez ve organizasyon özelliklerini gözden geçiriniz.
Bileşenlerin her birinin özgün yapısal rolleri (şablon, iskelet, köprü) saptandı.
Glikoproteinlerin ve kollajenlerin bazal laminadaki özelleşmiş yapılarını ayırt etmek için gereklidir.
2
Tip IVIV kollajeni diğer fibriler kollajenlerden ayıran en temel biyokimyasal farkı belirleyiniz.
Tip IV kollajenin fibriler kollajenlerin aksine propeptidlerini (globüler alanlarını) koruduğu ve lif yerine ağ yapısı kurduğu belirlendi.
Tip IV kollajen, bazal membranın esnek ve dirençli ağ yapısını oluşturmak için non-kollajenöz (NC1) alanlarına ihtiyaç duyar.

Key Concept

Tip IVIV kollajen, propeptidlerini (terminal globüler alanlarını) kaybetmeden ağ yapısı (network) oluşturan non-fibriler bir kollajendir.

Practice More

Tip IVIV kollajenin NC1 alanına karşı gelişen antikorların neden olduğu Goodpasture sendromu ile genetik mutasyonlara bağlı gelişen Alport sendromu arasındaki klinik farkları inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question