Examkin

Question

Difficulty: MediumPulmoner Vasküler Hastalıklar

34 yaşında kadın hasta, yaklaşık bir yıldır devam eden ve giderek artan efor dispnesi şikayetiyle başvuruyor. Yapılan ekokardiyografide sağ kalp boşluklarında genişleme ve tahmini sistolik pulmoner arter basıncında yükseklik saptanıyor. Sağ kalp kateterizasyonunda ortalama pulmoner arter basıncı (mPAP) 50 mmHg, pulmoner arter kama basıncı (PAWP) 8 mmHg ve pulmoner vasküler direnç (PVR) artmış olarak bulunuyor. İdiyopatik pulmoner arteriyel hipertansiyon (İPAH) ön tanısıyla spesifik pulmoner vazodilatör tedavi (prostasiklin analoğu) başlanan hastada, tedavinin 3. gününde ani gelişen ağır nefes darlığı, öksürük ve bilateral akciğer ödemi tablosu ortaya çıkıyor. Ekokardiyografik değerlendirmede sol ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyonlarının normal olduğu görülüyor.

Bu klinik tablo ve tedaviye verilen yanıt göz önüne alındığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner veno-oklüzif hastalık (PVOD)Answer
  2. B
    Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)
  3. C
    Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon (Grup 2)
  4. D
    Eisenmenger sendromu
  5. E
    Portopulmoner hipertansiyon

Answer

Pulmoner veno-oklüzif hastalık (PVOD)
Bu hasta Pulmoner Veno-oklüzif Hastalık (PVOD) için tipik bir prezantasyona sahiptir. PVOD, klinik olarak İPAH'a çok benzer ancak patolojik olarak post-kapiller venülleri etkiler. Sağ kalp kateterizasyonunda PAWP genellikle normal çıkar çünkü tıkanıklık 'kama' pozisyonunun distali olan küçük venlerdedir. Tanıdaki en kritik özellik, pulmoner arteriyel vazodilatör (prostasiklin, ERA, PDE-5 inhibitörü) başlandığında, arteriyel akımın artması ancak venöz drenajın tıkalı olması nedeniyle kapiller hidrostatik basıncın aniden yükselmesi ve akut akciğer ödemi gelişmesidir. Sol ventrikül fonksiyonlarının normal olması Grup 2 PH'ı dışlar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın hemodinamik profilini analiz et.
mPAP yüksek, PAWP normal (<15 mmHg) olduğu için 'Pre-kapiller Pulmoner Hipertansiyon' mevcuttur.
Tanısal sınıflandırma için hemodinamik verilerin (mPAP, PAWP) doğru yorumlanması gerekir.
2
Tedaviye verilen paradoksal yanıtı değerlendir.
Pulmoner vazodilatör ilaç başlandıktan sonra akut akciğer ödemi gelişmiştir.
Bu bulgu, arteriyel akım arttığında venöz çıkışın yetersiz kaldığını gösterir.
3
Sol kalp yetersizliğini dışla.
Ekokardiyografide sol ventrikül normaldir, bu da ödemin sol kalp kaynaklı olmadığını kanıtlar.
Akciğer ödeminin en sık nedeni sol kalp yetmezliğidir; bu ekarte edilmelidir.
4
Klinik bulguları spesifik hastalıkla eşleştir.
Pre-kapiller hemodinamiye rağmen vazodilatör sonrası ödem gelişimi Pulmoner Veno-oklüzif Hastalık (PVOD) için patognomoniktir.
PVOD'de küçük pulmoner venlerde tıkanıklık vardır; arteriyel genişleme hidrostatik basıncı artırarak ödeme neden olur.

Key Concept

Pulmoner Veno-oklüzif Hastalık (PVOD) tanısında en önemli klinik ipucu, PAH tedavisi (özellikle prostasiklinler) başlandıktan sonra gelişen ani ve açıklanamayan akciğer ödemidir.

Hints

1
Hastada akciğer ödemi, kalbin sol tarafı (pompa) bozuk olduğu için değil, akciğer içindeki 'çıkış yolları' tıkalı olduğu için gelişmiştir.
2
Arterleri genişleten bir ilaç verildiğinde kan akışı artmış, ancak venöz taraftaki tıkanıklık nedeniyle sıvı damar dışına sızmıştır.
3
PAH tedavisi sonrası akciğer ödemi gelişmesi, pulmoner venlerin oklüzyonu (tıkanması) ile giden hastalığın en belirgin işaretidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

More questions from this topic