Examkin

Question

Difficulty: Very hardRestriktif Akciğer Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, son bir yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde sistemik skleroz (skleroderma) tanısı olduğu öğreniliyor. Yapılan solunum fonksiyon testlerinde FVCFVC değerinin beklenen değerin %62\%62'si olduğu, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının ise %84\%84 olduğu saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCTHRCT) alt loblarda bilateral buzlu cam dansiteleri ve belirgin subplevral korunma (subpleural sparing) izleniyor; ancak "bal peteği akciğer" görünümü saptanmıyor. Akciğer biyopsisinde interstisyel alanda tüm odaklarda benzer şiddette, üniform fibrozis ve kronik inflamasyon izlenirken, fibroblastik odaklara rastlanmıyor.

Bu klinik, radyolojik ve histopatolojik bulgular ışığında, hastadaki akciğer tutulumu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Nonspesifik interstisyel pnömoniAnswer
  2. B
    Olağan interstisyel pnömoni
  3. C
    Deskuamatif interstisyel pnömoni
  4. D
    Panasiner amfizem
  5. E
    Kriptojenik organize pnömoni

Answer

Nonspesifik interstisyel pnömoni
Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP), özellikle sistemik skleroz gibi bağ dokusu hastalıkları olan kadın hastalarda sık görülür. Histopatolojik olarak en önemli ayırt edici özelliği 'temporal homojenite'dir, yani interstisyel fibrozis ve inflamasyon tüm alanlarda benzer evrededir. Radyolojik olarak subplevral alanların korunması ve fibroblastik odakların yokluğu bu tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Solunum fonksiyon testlerini (SFT) değerlendir
FVCFVC düşük, FEV1/FVCFEV_1/FVC normal/yüksek bulundu.
Bu bulgular restriktif (kısıtlayıcı) tipte bir akciğer hastalığına işaret eder.
2
Klinik bağlamı analiz et
Hastada sistemik skleroz (bağ dokusu hastalığı) öyküsü mevcut.
Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP), sistemik bağ dokusu hastalıklarında en sık görülen interstisyel akciğer tutulum paternidir.
3
Radyolojik ve histopatolojik bulguları sentezle
Subplevral korunma, bal peteği yokluğu ve biyopside temporal homojenite (üniformite) saptandı.
Olağan interstisyel pnömoni (UIP) temporal heterojenite ile karakterizeyken, NSIP temporal homojenite ile ayrılır. Subplevral korunma NSIP için tipik bir radyolojik ipucudur.

Key Concept

Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP), histopatolojik olarak 'temporal homojenite' (tüm lezyonların aynı yaşta olması) ve bağ dokusu hastalıkları ile ilişkisiyle UIP'den ayrılan restriktif bir tablodur.
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic