Question

Difficulty: HardHipotalamik ve Hipofizer Hormonlar

4848 yaşında akromegali tanılı erkek hasta, transsfenoidal cerrahi ve maksimum doz somatostatin analoğu (oktreotidoktreotid) tedavisine rağmen klinik ve biyokimyasal olarak (yu¨ksekyüksek IGF1IGF-1) kontrol altına alınamamıştır. Hastanın tedavisine bir büyüme hormonu (GHGH) reseptör antagonisti olan pegvisomant eklenmiştir. Bu ilacın etki mekanizması ve klinik kullanımıyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Karaciğerdeki GHGH reseptörlerine bağlanarak IGF1IGF-1 sentezini baskılar; ancak plazma GHGH düzeylerinin artmasına neden olabilir.Answer
  2. B
    Hipofiz adenomundan GHGH salınımını doğrudan inhibe ederek plazma GHGH düzeylerini hızla düşürür.
  3. C
    Somatostatin reseptör tip 22 (SSTR2SSTR2) üzerinden agonist etki göstererek adenom boyutunda belirgin küçülme sağlar.
  4. D
    JAK2/STATJAK2/STAT sinyal yolağını aktive ederek hücre proliferasyonunu ve kemik büyümesini uyarır.
  5. E
    Büyüme hormonu salgılatıcı hormon (GHRHGHRH) reseptörlerini bloke ederek etki gösteren bir peptid analoğudur.

Answer

Pegvisomant, karaciğerdeki GHGH reseptörlerini bloke ederek IGF1IGF-1 sentezini azaltan, ancak negatif geri bildirimi kaldırdığı için GHGH düzeylerini artırabilen bir reseptör antagonistidir.
Pegvisomant, modifiye edilmiş bir GHGH analoğudur ve karaciğerdeki GHGH reseptörlerine kompetitif antagonist olarak bağlanır. Bu bağlanma, reseptörün uygun şekilde dimerize olmasını ve sinyal iletimini (JAK2/STATJAK2/STAT) engeller. Sonuç olarak karaciğerden IGF1IGF-1 sentezi ve salınımı azalır. IGF1IGF-1 düzeylerindeki bu azalma, hipofizdeki somatotrop hücreler üzerindeki negatif geri bildirimi zayıflattığı için plazma GHGH düzeyleri düşmez, aksine artış gösterebilir. Bu durum 'biyokimyasal disosiasyon' olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
İlacın sınıfını ve etki yerini belirle.
Pegvisomant bir GHGH reseptör antagonistidir ve esas olarak karaciğerde etki gösterir.
Akromegalide somatostatin analoglarına dirençli vakalarda periferik etkiyi kırmak için kullanılır.
2
Reseptör blokajının hücresel sonucunu analiz et.
Dimerizasyon engellenir, JAK2/STATJAK2/STAT yolağı inhibe olur ve IGF1IGF-1 sentezi azalır.
GHGH etkisini göstermek için reseptörlerini dimerize etmelidir; pegvisomant bunu engeller.
3
Sistemik geri bildirim (feedback) mekanizmasını değerlendir.
IGF1IGF-1 azalınca hipofiz üzerindeki baskı kalkar, GHGH salınımı artar.
Vücut, düşük IGF1IGF-1 seviyelerini kompanse etmek için daha fazla GHGH üretmeye çalışır (biyokimyasal disosiasyon).

Key Concept

Pegvisomant'ın farmakolojik etkisi: Periferik reseptör antagonizması yoluyla IGF1IGF-1 düşüşü ve kompanzatuar GHGH artışı.
Rate this question