yaşında erkek hasta, son yıldır karın ön duvarında yavaşça büyüyen, ağrısız, sert kıvamlı ve multinodüler karakterde bir kitle şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede göbek çevresinde, cilde fikse görünümlü, yaklaşık çapında, üzerinde morumsu-mavi renk değişikliği izlenen plak benzeri kitle saptanıyor. Alınan biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde; dermis ve subkutan dokuda iğsi hücrelerin belirgin "storiform" (tekerlek izi) patern oluşturduğu izleniyor. İmmünhistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin CD34 ile yaygın ve kuvvetli pozitif, S100 ve SMA (düz kas aktini) ile negatif olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Dermatofibrosarkoma protuberansAnswer
- BDesmoid tümör
- CSister Mary Joseph nodülü
- DMalign fibröz histiyositom
- ENörofibrom
Answer
Dermatofibrosarkoma protuberans
Vakada tanımlanan yavaş büyüyen, multinodüler, morumsu plak görünümü ve histolojideki 'storiform' patern, CD34 pozitifliği ile birleştiğinde Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) tanısı için klasiktir. DFSP, düşük dereceli malign bir iğsi hücreli tümördür ve en sık gövde (karın duvarı) bölgesinde yerleşir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Karın duvarının primer iğsi hücreli tümörlerinde ayırıcı tanıda immünhistokimyasal belirteçlerin (özellikle CD34) kullanımı.
Estimated Time:2m 0s