Examkin

Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

4242 yaşında erkek hasta, son 66 aydır güvercin beslemeye başladıktan birkaç saat sonra gelişen nefes darlığı, kuru öksürük ve yüksek ateş atakları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral bazallerde inspiratuar ralleri saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde FVCFVC değeri beklenen değerin %6262'si, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı ise %8888 olarak ölçülüyor. Akciğer biyopsisinde alveolar septumlarda kalınlaşma, interstisyel lenfositik infiltrasyon ve bronşiyolosentrik yerleşimli, iyi sınırlanmamış (gevşek) non-kazeifiye granülomlar izleniyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgulara dayanarak en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipersensitivite pnömonisiAnswer
  2. B
    Sentriasiner amfizem
  3. C
    Sarkoidoz
  4. D
    İdiopatik pulmoner fibrozis
  5. E
    Bronşiyal astım

Answer

Hipersensitivite pnömonisi (Güvercin besleyicisi hastalığı)
Hipersensitivite pnömonisi (ekstrinsik alerjik alveolit), güvercin besleyicilerinde görülen antijenlere (organik tozlar) karşı gelişen Tip III ve Tip IV hipersensitivite reaksiyonudur. Vakada verilen epizodik semptomlar, restriktif SFT değerleri (FVCFVC düşük, FEV1/FVCFEV_1/FVC yüksek) ve histolojideki gevşek granülomlar bu tanı için klasiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve maruziyetin değerlendirilmesi
Güvercin besleme öyküsü ve maruziyetten saatler sonra gelişen semptomlar antijene bağlı bir yanıtı (Hipersensitivite) düşündürür.
Bu hastalık, inhale edilen organik tozlara karşı gelişen immünolojik bir reaksiyondur.
2
Solunum fonksiyon testlerinin (SFT) analizi
Düşük FVCFVC ve artmış/normal FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı (%8888), restriktif bir akciğer paternini gösterir.
Restriktif hastalıklarda akciğer ekspansiyonu kısıtlandığı için tüm hacimler azalır ancak hava yolu obstrüksiyonu olmadığı için oran korunur.
3
Histopatolojik bulguların yorumlanması
Bronşiyolosentrik dağılım ve gevşek (poorly formed) non-kazeifiye granülomlar hipersensitivite pnömonisi için karakteristiktir.
Bu bulgular hastalığı Sarkoidoz gibi daha belirgin granülom yapan hastalıklardan ayırır.

Key Concept

Hipersensitivite pnömonisi, maruziyet öyküsü, restriktif SFT bulguları ve gevşek interstisyel granülomlar ile karakterize immünolojik bir akciğer hastalığıdır.

Alternative Method

SFT değerlerinde FEV1/FVC oranının %80'in üzerinde olması doğrudan restriktif bir hastalığı düşündürmeli, seçeneklerdeki obstrüktif durumlar (Amfizem, Astım) elenmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic