Examkin

Question

Difficulty: Very hardRestriktif Akciğer Hastalıkları

62 yaşında erkek hasta, son 1.51.5 yıldır ilerleyen efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuar "velcro" raller ve parmaklarda çomaklaşma saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) FVCFVC değeri beklenenin %55\%55'i, FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı ise %90\%90 olarak ölçülüyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) bilateral bazal ve subplevral yerleşimli peteksi (honeycomb) görünüm ve traksiyon bronşektazileri izleniyor. Akciğer biyopsisinde yamalı (patchy) interstisiyel fibrozis, zamansal heterojenite ve fibroblastik odaklar saptanıyor.

Bu patolojik tabloya sahip bir hastanın etiyopatogenezi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Temel patolojik olay, alveolar epitel hücrelerinde (tip 2 pnömosit) tekrarlayan mikrohasarlar sonucu gelişen anormal yara iyileşmesi sürecidir.
  2. B
    Fibrozis patogenezinde TGF-β1\beta1 ekspresyonundaki artış; myofibroblast aktivasyonu ve ekstraselüler matris birikimini tetikleyen merkezi mekanizmadır.
  3. C
    Germ hattı mutasyonları arasında telomeraz enzim kompleksini kodlayan TERTTERT ve TRTR genlerindeki fonksiyon kaybı mutasyonları önemli bir risk faktörüdür.
  4. D
    Sporadik ve ailesel olguların çoğunda MUC5BMUC5B geni promoter polimorfizminin varlığı saptanmış olup bu, bilinen en güçlü genetik risk faktörüdür.
  5. Histopatolojik kesitlerde izlenen fibroblastik odaklar, fibrotik sürecin tamamlanarak kolajenden zengin skar dokusuna dönüştüğü terminal evreyi temsil eder.Answer

Answer

Histopatolojik kesitlerde izlenen fibroblastik odaklar, fibrotik sürecin tamamlandığı terminal evreyi değil, hastalığın aktif ilerleme gösterdiği bölgeleri ve devam eden fibrozis sürecini temsil eder.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (UIP paterni) seyrinde izlenen fibroblastik odaklar, lezyonun 'aktif' ucu olup fibrotik sürecin devam ettiğini gösterir. Bu odaklar zamanla kolajenize skar dokusuna dönüşür. Dolayısıyla bu odakların terminal evreyi veya durmuş bir süreci temsil ettiği ifadesi tıbben yanlıştır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir
İleri yaş, çomak parmak, velcro raller, restriktif SFT ve HRCT'de bazal-subplevral bal peteği görünümü İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ve buna eşlik eden Olağan İnterstisiyel Pnömoni (UIP) paternini gösterir.
Doğru patogenezi yorumlamak için önce doğru tanıyı koymak gerekir.
2
Patolojik bulguları (fibroblastik odaklar) analiz et
Fibroblastik odaklar, UIP paterninin en önemli histolojik özelliklerinden biridir ve 'aktif' fibrozisin göstergesidir.
Hastalığın progresyonunu ve patolojik aktivitesini anlamak için bu odakların anlamını bilmek kritiktir.
3
Moleküler ve genetik risk faktörlerini doğrula
Modern patoloji bilgisine göre İPF'de MUC5B polimorfizmi, telomeraz mutasyonları ve TGF-beta artışı kilit rol oynar.
Seçeneklerdeki modern moleküler verilerin doğruluğunu test etmek için gereklidir.

Key Concept

Olağan İnterstisiyel Pnömoni (UIP) ve Fibroblastik Odaklar
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Restriktif Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic