Examkin

Question

Difficulty: HardSekonder Hemostaz Bozuklukları ve Tromboz

1515 yaşında kız hasta, sol bacakta ani gelişen ağrı ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan doppler ultrasonografide derin ven trombozu (DVTDVT) saptanması üzerine hastaya varfarin (kumarinkumarin) tedavisi başlanıyor. Tedavinin 48.48. saatinde uyluk ve gövde bölgesinde ağrılı, eritemli ve hızla nekrotikleşen deri lezyonları gözleniyor. Hastanın teyzesinin 2222 yaşında pulmoner emboli nedeniyle hayatını kaybettiği öğreniliyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Faktör VV Leiden mutasyonu
  2. Protein CC eksikliğiAnswer
  3. C
    Antitrombin IIIIII eksikliği
  4. D
    Protrombin G20210AG20210A gen mutasyonu
  5. E
    Antifosfolipid sendromu

Answer

Varfarin tedavisi sonrası gelişen deri nekrozunun altında yatan en olası neden Protein CC eksikliğidir.
Protein CC eksikliği olan hastalarda varfarin tedavisine başlandığında, Protein CC düzeyleri prokoagülan faktörlere göre çok daha hızlı düşer. Bu durum, tedavinin ilk günlerinde geçici bir pıhtılaşma eğilimi yaratarak küçük damarlarda tıkanmaya ve deri nekrozuna (varfarin nekrozu) neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve öyküyü analiz etmek
DVTDVT tanısı, varfarin kullanımı sonrası hızlı gelişen deri nekrozu ve ailede erken yaşta tromboz öyküsü saptandı.
Bu kombinasyon, 'Varfarin nekrozu' olarak bilinen ve tipik olarak Protein CC veya SS eksikliğinde görülen bir tabloyu düşündürür.
2
Varfarinin etki mekanizmasını ve faktörlerin yarı ömürlerini değerlendirmek
Varfarin vitamin KK bağımlı prokoagülan (Faktör IIII, VIIVII, IXIX, XX) ve antikoagülan (Protein CC ve SS) proteinleri inhibe eder.
Antikoagülan bir protein olan Protein CC'nin yarı ömrü (≈6\approx 6 saat), prokoagülan faktörlerden (IIII ve XX) çok daha kısadır.
3
Patofizyolojik süreci birleştirmek
Tedavinin başında Protein CC hızla tükenirken, pıhtılaşma faktörleri hala dolaşımdadır; bu da geçici bir prokoagülan duruma yol açar.
Özellikle altta yatan Protein CC eksikliği olanlarda bu dengesizlik mikrovasküler tromboza ve ardından deri nekrozuna neden olur.

Key Concept

Varfarin nekrozu patogenezinde Protein CC'nin kısa yarı ömrü ve geçici hiperkoagülabilite durumu.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Sekonder Hemostaz Bozuklukları ve Tromboz

More questions from this topic