yaşında bir erkek çocuk, taze bakla yemesinden iki gün sonra başlayan karın ağrısı, koyu renkli idrar ve belirgin solukluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hafif ikter ve taşikardi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri bulunuyor. Periferik yayma preparatında çok sayıda "ısırılmış hücre" (bite cells) görülüyor ve özel boyama ile "Heinz cisimcikleri" saptanıyor. Bu hastada periferik yaymada izlenen "ısırılmış hücrelerin" oluşumundan temel olarak sorumlu olan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Dalak makrofajlarının eritrosit içindeki presipite hemoglobin birikintilerini (Heinz cisimciklerini) koparıp uzaklaştırmasıAnswer
- BEritrositlerin kompleman sisteminin aktivasyonu sonucu intravasküler alanda doğrudan parçalanması
- CEritrosit membran iskeletindeki ankirin proteininin eksikliği nedeniyle membran bütünlüğünün bozulması
- DIgG tipi sıcak antikorlarla duyarlı hale gelen eritrositlerin dalak makrofajları tarafından fagositoza uğraması
- EHemoglobin zincir sentezindeki dengesizlik sonucu oluşan inklüzyon cisimciklerinin eritrosit membranını delmesi
Answer
Periferik yaymadaki 'ısırılmış hücreler', dalak makrofajlarının eritrosit içindeki Heinz cisimciklerini (presipite hemoglobin) ayıklaması sonucu oluşur.
Doğru seçenek olan mekanizma, G6PD eksikliğinin tipik bir bulgusudur. Oksidatif hasar sonucu çöken hemoglobinler (Heinz cisimcikleri), dalak sinüzoidlerinden geçerken makrofajlar tarafından eritrosit dışına atılmaya çalışılır. Bu mekanik ayıklama işlemi eritrosit membranında eksikliğe yol açarak karakteristik ısırılmış hücre görüntüsünü oluşturur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
G6PD Eksikliğinde Hemoliz Mekanizması ve Isırılmış Hücre (Bite Cell) Oluşumu