70 yaşında erkek hasta, 3 yıldır Rai evre 0 Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla (CD5+… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$70$ yaşında erkek hasta, $3$ yıldır Rai evre $0$ Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla ( $CD5+$ , $CD19+$ , $CD23+$ , $CD20$ zayıf pozitif) izlenmektedir. Son $1$ ayda sağ servikal bölgedeki lenf nodunda hızlı büyüme, gece terlemesi ve $5$ kg kilo kaybı şikayetleri gelişiyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $5$ cm, sert ve fikse lenfadenopati saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Değer
Hemoglobin	$11.5$ g/dL
Lökosit	$18.000/\mu L$ ( $70\%$ lenfosit)
Trombosit	$165.000/\mu L$
LDH	$950$ U/L (N: $<250$ )

Bu hastada klinik tablodaki bu ani değişikliğin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Richter transformasyonuAnswer
B
Hairy cell lösemi (HCL)
C
Prolenfositik transformasyon
D
Akut lenfoblastik lösemi (ALL) dönüşümü
E
Mantle hücreli lenfoma (MCL)

Answer

Richter transformasyonu

Doğru cevap olan Richter transformasyonu, Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) seyrinde hastaların bir kısmında gelişen, hastalığın aniden agresif bir lenfomaya (en sık Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma) dönüşmesidir. Klinik olarak hızlı büyüyen lenf nodları, ateş, kilo kaybı gibi B semptomları ve serum LDH düzeyinde belirgin artış ile karakterizedir. Prognozu genellikle kötüdür.

Step-by-Step Solution

Hastanın mevcut tanısını ve bazal durumunu değerlendir.

Hasta Rai evre

0

(düşük riskli) KLL tanısına sahiptir ve stabil seyretmektedir.

Mevcut tablodaki değişikliğin zeminini anlamak için temel tanı bilinmelidir.

Yeni gelişen klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.

Hızlı büyüyen lokalize lenfadenopati, kilo kaybı, gece terlemesi (B semptomları) ve LDH yüksekliği saptanmıştır.

Bu bulgular hastalığın daha agresif bir forma dönüştüğünün işaretidir.

KLL seyrindeki agresif transformasyonları ayırıcı tanıya al.

KLL hastalarının

\%2-10

'unda görülen ve genellikle agresif bir büyük hücreli lenfomaya dönüşümü ifade eden Richter transformasyonu tanısına ulaşılır.

KLL zemininde gelişen bu spesifik klinik tablo Richter transformasyonu için karakteristiktir.

Key Concept

Richter Transformasyonu

Practice More

Richter transformasyonu şüphesinde kesin tanı için lenf nodu biyopsisi gereklidir.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic