Otoimmün poliendokrinopati sendromu tip 1 () kliniği ile izlenen bir hastada; timusta gelişen T hücrelerinin negatif seleksiyonu sırasında, periferik dokulara özgü antijenlerin medüller timik epitelyal hücrelerde () eksprese edilmesini sağlayarak santral toleransın gelişiminde anahtar rol oynayan transkripsiyonel regülatör aşağıdakilerden hangisidir?
- AIREAnswer
- BFOXP3
- CROR t
- DZAP-70
- ET-bet
Answer
AIRE (Autoimmune Regulator) proteini, timik medullada periferik doku antijenlerinin ekspresyonunu sağlayarak santral toleransın kurulmasında anahtar rol oynar.
AIRE (Autoimmune Regulator), timus medullasındaki epitelyal hücrelerde (mTEC) bulunan bir proteindir. Görevi, vücudun diğer bölgelerine özgü olan (organ-spesifik) antijenlerin timusta sentezlenmesini sağlamaktır. Bu sayede gelişen T hücreleri bu antijenlerle karşılaşır ve onlara yüksek ilgi (afinite) gösterenler apoptoz ile yok edilir. Bu sürece negatif seleksiyon denir ve mutasyonunda bu süreç bozulduğu için (APECED) sendromu ortaya çıkar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Santral toleransın sağlanmasında AIRE proteininin ve negatif seleksiyonun rolü
Estimated Time:1m 30s