Question

Difficulty: HardKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

62 yaşında erkek hasta, 2 yıl önce rutin kontrollerinde saptanan lökositoz sonrası yapılan akım sitometrisinde CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+) ve CD20CD20 (zayıf ++) ekspresyonu ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almıştır. Rai evre 0 olarak izlenen hastanın son 1 aydır belirginleşen halsizlik ve göz aklarında sararma şikayeti mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin 8.28.2 g/dL, Beyaz küre 45.00045.000/μL\mu L (%85 lenfosit), Trombosit 210.000210.000/μL\mu L, Retikülosit %8, İndirekt Bilirubin 3.23.2 mg/dL ve LDH 780780 U/L saptanıyor. Periferik yaymada yoğun sepet hücreleri ve sferositler izleniyor. Direkt Coombs testi (IgG) pozitif saptanan hastanın fizik muayenesinde splenomegali (kot kavsini 3 cm geçiyor) dışında özellik saptanmıyor. Bu hasta için en olası klinik durum ve yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Rai Evre III hastalık; Fludarabin, Siklofosfamid ve Rituximab (FCR) protokolü başlanması
  2. B
    Richter transformasyonu; sistemik kemoterapi (R-CHOP) uygulanması
  3. Otoimmün hemolitik anemi gelişimi; ilk basamakta kortikosteroid tedavisi başlanmasıAnswer
  4. D
    Del(17p) mutasyonu varlığı; hedefe yönelik BTK inhibitörü (İbrutinib) başlanması
  5. E
    Binet Evre C hastalık; kemik iliği nakli hazırlığı yapılması

Answer

Otoimmün hemolitik anemi gelişimi; ilk basamakta kortikosteroid tedavisi başlanması
Hastanın klinik tablosunda yer alan düşük hemoglobin, yüksek indirekt bilirubin, LDH yüksekliği, retikülositoz, periferik yaymadaki sferositler ve pozitif Direkt Coombs testi, Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) seyrinde sık görülen bir komplikasyon olan Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi'yi (AIHA) tanımlamaktadır. KLL'de hemolize bağlı gelişen anemilerde, altta yatan KLL için tedavi endikasyonu yoksa, öncelikle hemoliz tedavi edilir ve bunun ilk basamağı kortikosteroidlerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Belirgin anemi (8.28.2 g/dL), indirekt hiperbilirubinemi (3.23.2 mg/dL), yüksek LDH (780780 U/L) ve yüksek retikülosit (%8) saptandı.
Bu bulgular hastada aktif bir hemoliz süreci olduğunu gösterir.
2
Etiyolojinin belirlenmesi
Direkt Coombs testi pozitif ve periferik yaymada sferositler görüldü.
Pozitif Coombs ve sferositler, hemolizin immün kökenli (Otoimmün Hemolitik Anemi - AIHA) olduğunu kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı ve evreleme değerlendirmesi
Trombosit sayısının normal (210.000210.000/μL\mu L) olması, aneminin kemik iliği yetmezliğine bağlı olmadığını destekler.
KLL'de kemik iliği infiltrasyonuna bağlı anemi (Rai III / Binet C) genellikle trombositopeni ile birliktedir ve hemoliz bulguları içermez.
4
Tedavi planının oluşturulması
İlk seçenek olarak kortikosteroid (örn. Prednizolon) tedavisi kararlaştırıldı.
KLL zemininde gelişen AIHA'nın ilk basamak tedavisi steroidlerdir; KLL'ye yönelik spesifik kemoterapi ancak hemoliz steroide dirençli ise veya KLL'nin diğer ilerleme kriterleri varsa düşünülür.

Key Concept

KLL'de anemi ayırıcı tanısı (Kemik iliği infiltrasyonu vs. Otoimmün hemoliz)

Practice More

KLL'de tedavi indikasyonlarını ve ITP (İmmün Trombositopeni) gibi diğer otoimmün komplikasyonları gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question