Examkin

Question

Difficulty: EasyPeroksizomlar

Hücre içerisinde oksidatif reaksiyonlar sonucu oluşan hidrojen peroksiti (H2O2\text{H}_2\text{O}_2) parçalayan katalaz enzimini içeren ve fonksiyonel bozukluğunda Zellweger sendromu tablosu ortaya çıkan organel aşağıdakilerden hangisidir?

  1. PeroksizomAnswer
  2. B
    Lizozom
  3. C
    Mitokondri
  4. D
    Granüllü endoplazmik retikulum
  5. E
    Golgi aygıtı

Answer

Peroksizomlar, katalaz enzimi aracılığıyla hidrojen peroksit metabolizmasını gerçekleştirir ve Zellweger sendromunda bu organellerin fonksiyonu bozulur.
Peroksizomlar, içerisinde barındırdıkları oksidazlar ile hidrojen peroksit üretir ve katalaz enzimi ile bu toksik maddeyi parçalarlar. Zellweger sendromu, bu organellere protein aktarımı yapılamaması sonucu gelişen en ağır peroksizomal hastalıktır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipucunu değerlendir.
Zellweger sendromu, peroksizomlara protein taşınmasını sağlayan peroksinlerin (PEX genleri) mutasyonu sonucu oluşur.
Hastalık etyolojisi doğrudan peroksizom biyogenezi ile ilgilidir.
2
Enzimatik içeriği analiz et.
Katalaz enzimi, hidrojen peroksiti suya ve oksijene parçalayan, peroksizomların temel marker enzimidir.
Peroksizomlar ismini peroksit metabolizmasından alır.

Key Concept

Peroksizomlar, katalaz enzimi içeren ve Zellweger sendromu ile ilişkili olan mikrocisimciklerdir.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Peroksizomlar

More questions from this topic