Orak hücreli anemi () tanılı yaşında bir çocuk; ani gelişen halsizlik, solukluk ve karın ağrısı ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı mmHg, nabız /dakika ve dalak kot altında cm (önceki muayenesinde palpe edilemiyordu) olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri g/dL (bazal değeri g/dL) ve retikülosit oranı olarak bulunuyor.
Bu hastanın acil yönetiminde aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?
- AHipovolemik şoku düzeltmek için agresif kristaloid replasmanı ve takiben hemoglobini g/dL üzerine çıkaracak şekilde eritrosit transfüzyonu yapılması
- BSadece kristaloid ile resüsitasyon yapılması ve retikülosit yanıtı izlenerek kan transfüzyonundan kaçınılması
- Şok tablosu düzelene kadar uygun sıvı desteği ve hemoglobini sadece hastanın bazal değeri olan g/dL civarına çıkaracak şekilde kısıtlı eritrosit transfüzyonu yapılmasıAnswer
- DParvovirüs B19 enfeksiyonu şüphesiyle kemik iliği aspirasyonu yapılması ve sonuç çıkana kadar transfüzyonun ertelenmesi
- EAkut splenik rüptür ön tanısıyla acil splenektomi hazırlığına başlanması ve transfüzyonun operasyon sırasında yapılması
Answer
Şok tablosunu düzeltmek için uygun sıvı desteği ile birlikte hemoglobini hastanın bazal seviyesi olan g/dL düzeyine çıkaracak kısıtlı eritrosit transfüzyonu yapılması en doğru yaklaşımdır.
Doğru seçenek olan 'kısıtlı eritrosit transfüzyonu' yaklaşımı, splenik sekestrasyon krizinin fizyopatolojisine en uygun müdahaledir. Bu krizde kanın önemli bir kısmı dalakta hapsolmuştur. Tedavi ve stabilizasyonla birlikte dalak küçülürken bu kan tekrar sistemik dolaşıma katılır. Bu sürece 'ototransfüzyon' denir. Erken dönemde agresif transfüzyon yapılarak hemoglobin seviyesi g/dL'nin üzerine çıkarılırsa, ototransfüzyon sonrası oluşan aşırı yüksek hemoglobin seviyeleri kanın vizkozitesini tehlikeli düzeyde artırarak kalp yetmezliği ve vasküler tıkanıklıklara yol açabilir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Orak Hücreli Anemide Splenik Sekestrasyon Krizi ve Ototransfüzyon Riski