Examkin

Question

Difficulty: MediumYapısal Glikoproteinler ve Bazal Membran

Bazal membranın moleküler organizasyonunda Tip IVIV kollajen monomerlerinin CC-terminal uçları aracılığıyla dimerleşmesini sağlayan ve Goodpasture sendromunda otoantikorların temel hedefi olan yapısal bölge aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Non-kollajenöz 1 (NC1) domeniAnswer
  2. B
    7S domeni
  3. C
    Üçlü sarmal (Triple helix) bölgesi
  4. D
    RGD (Arjinir-Glisin-Aspartat) dizisi
  5. E
    Telopeptid bölgesi

Answer

Tip IVIV kollajenin CC-terminal ucunda bulunan Non-kollajenöz 1 (NC1) domeni, monomerlerin dimerleşmesini sağlar ve Goodpasture sendromundaki antikorların hedefidir.
Tip IVIV kollajen molekülleri, bazal membranda üç boyutlu bir ağ yapısı oluşturur. Bu ağın oluşumunda, monomerlerin CC-terminal ucundaki globüler 'Non-kollajenöz 1 (NC1)' domenleri birbirine bağlanarak dimerleri oluşturur. Goodpasture sendromunda görülen otoantikorlar, glomerüler bazal membranda bulunan Tip IVIV kollajenin α3\alpha_3 zincirine ait NC1 domenine karşı gelişerek glomerülonefrit ve pulmoner hemorajiye yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Tip IVIV kollajenin yapısal birimlerini tanımlamak
Tip IVIV kollajen, fibril oluşturmayan, ağ yapısı kuran bir kollajendir ve globüler uç bölgelerini (NC1 ve 7S) korur.
Bazal membranın temel iskeleti olan Tip IVIV kollajen, diğer kollajenlerden farklı olarak propeptidlerini tamamen kaybetmez.
2
Dimerleşme mekanizmasını belirlemek
İki monomer CC-terminalindeki NC1 domenleri üzerinden birleşerek dimer oluşturur.
Ağ yapısının ilk basamağı CC-terminal dimerleşmedir.
3
Klinik korelasyonu kurmak
Goodpasture sendromunda otoantikorlar, Tip IVIV kollajenin α3\alpha_3 zincirinin NC1 domenine karşı gelişir.
NC1 domeni hem yapısal birleşimde hem de patolojik süreçlerde kilit rol oynar.

Key Concept

Tip IVIV kollajen globüler NC1 domeni üzerinden dimerleşir ve bu bölge Goodpasture sendromunun antijenik hedefidir.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Yapısal Glikoproteinler ve Bazal Membran

More questions from this topic