Examkin

Question

Difficulty: EasyHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Mikrositer anemisi olan bir çocukta demir eksikliği anemisi ile beta-talasemi taşıyıcılığı ayrımında, beta-talasemi taşıyıcılığı lehine olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    RDW (eritrosit dağılım genişliği) değerinin artmış olması
  2. Eritrosit (RBC) sayısının yüksek olmasıAnswer
  3. C
    Mentzer indeksinin (MCV/RBC) 13'ten büyük olması
  4. D
    Serum ferritin düzeyinin düşük olması
  5. E
    Total demir bağlama kapasitesinin (TDBK) artmış olması

Answer

Beta-talasemi taşıyıcılığında, demir eksikliği anemisine kıyasla eritrosit (RBC) sayısının yüksek (>5×106/μL> 5 \times 10^6/\mu L) olması beklenir.
Beta-talasemi taşıyıcılığında, yapısal hemoglobin sentez kusurunu telafi etmek amacıyla kemik iliği daha fazla sayıda ancak daha küçük eritrositler üretir. Bu nedenle, belirgin mikrositoza (düşük MCV) rağmen eritrosit (RBC) sayısı genellikle 5×106/μL5 \times 10^6/\mu L'nin üzerindedir. Bu durum, aneminin derecesiyle paralel olarak RBC sayısının düştüğü demir eksikliği anemisi ile en temel klinik ayırıcı farktır.

Step-by-Step Solution

1
Aneminin morfolojik sınıflandırmasını yap.
Hem demir eksikliği anemisi hem de talasemi taşıyıcılığı mikrositer (MCV<80MCV < 80 fL) anemi grubunda yer alır.
Ayırıcı tanıya başlamak için ortak paydayı belirlemek gerekir.
2
Eritrosit üretim kinetiğini karşılaştır.
Demir eksikliğinde 'hammadde' eksikliği nedeniyle üretim kısıtlıdır (düşük RBC); talasemi taşıyıcılığında ise kemik iliği sayıca üretimi artırarak kompanse etmeye çalışır (yüksek RBC).
Bu temel fizyopatolojik fark laboratuvar parametrelerine (RBC sayısı ve Mentzer indeksi) yansır.
3
Laboratuvar verilerini sentezle.
Mikrositoza rağmen RBC sayısının 5×106/μL5 \times 10^6/\mu L üzerinde olması ve Mentzer indeksinin (MCV/RBCMCV/RBC) 1313'ten küçük olması talasemi taşıyıcılığı lehinedir.
Kesin tanı için Hb elektroforezi yapılmalıdır ancak tarama bulguları bu yöndedir.

Key Concept

Mikrositer anemilerin ayırıcı tanısında RBC sayısı ve Mentzer indeksi kullanımı

Alternative Method

Mentzer indeksi formülünü (MCV/RBCMCV/RBC) düşünerek; paydanın (RBC) artmasının sonucu küçülteceğini ve 1313 altındaki değerlerin talasemi lehine olduğunu hatırlayabilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic