Examkin

Question

Difficulty: EasyKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

68 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın herhangi bir şikayeti olmayıp fizik muayenesi tamamen normaldir; lenfadenopati veya organomegali saptanmamıştır. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı 26.500/μL26.500/\mu L (lenfosit oranı %84), hemoglobin 14.8g/dL14.8 g/dL ve trombosit sayısı 225.000/μL225.000/\mu L olarak ölçülüyor. Periferik yaymada olgun görünümlü lenfositler ve çok sayıda ezilmiş hücre (smudge cells) izleniyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry) CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+) ve CD23(+)CD23(+) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kronik Lenfositik LösemiAnswer
  2. B
    Mantle Hücreli Lenfoma
  3. C
    Hairy Cell (Saçlı Hücreli) Lösemi
  4. D
    Foliküler Lenfoma
  5. E
    Marjinal Zon Lenfoması

Answer

Kronik Lenfositik Lösemi
Doğru seçenek olan Kronik Lenfositik Lösemi; yaşlı hastalarda en sık görülen lösemi türüdür. Tanı için periferik kanda lenfosit sayısının >5000/μL>5000/\mu L olması, periferik yaymada 'smudge cells' görülmesi ve akım sitometrisinde CD19, CD20 gibi B hücre markerları ile birlikte CD5 ve CD23 pozitifliği saptanması tipiktir. Bu hasta Rai Evre 0 (sadece lenfositoz) olduğu için asemptomatik seyretmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Yaşlı hasta, asemptomatik lenfositoz (>5000/μL>5000/\mu L), normal hemoglobin ve trombosit düzeyi.
Kronik lenfoproliferatif hastalıkların başlangıç değerlendirmesi için tam kan sayımı kritiktir.
2
Periferik yayma incelemesi
Ezilmiş hücrelerin (smudge cells / Gumprecht hücreleri) varlığı.
KLL'de lenfositler frajildir ve yayma hazırlığı sırasında kolayca parçalanarak bu görüntüyü oluşturur.
3
İmmünofenotipik doğrulama
CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+) ve CD23(+)CD23(+) fenotipi.
Bu marker kombinasyonu KLL için tanısal olup, özellikle CD23 pozitifliği Mantle hücreli lenfomadan ayrımda en önemli kriterdir.

Key Concept

KLL tanısında en önemli laboratuvar bulguları izole lenfositoz, periferik yaymada smudge cells ve CD5/CD19/CD23 pozitif akım sitometrisi bulgularıdır.

Practice More

KLL'de kötü prognoz göstergelerini (17p delesyonu, mutasyona uğramamış IgVH, CD38 ve ZAP-70 pozitifliği) tekrar ediniz.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Kronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

More questions from this topic