Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik Dokusu Biyokimyası ve Belirteçleri

Olgun kemik dokusunda mekanosensör olarak görev yapan osteositler, mekanik yüklenme azaldığında belirli bir protein salgılayarak kemik kütlesini negatif yönde düzenlerler. Bu protein, osteoblastların yüzeyindeki LRP5/6LRP5/6 reseptörlerine bağlanarak Wnt/β−kateninWnt/\beta-katenin sinyal yolağını antagonize eder ve osteoblastik aktiviteyi baskılar. Eksikliğinde kemik kütlesinde aşırı artışla karakterize Van Buchem hastalığı veya sklerosteozis görülen bu biyokimyasal belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. SklerostinAnswer
  2. B
    Osteokalsin
  3. C
    Osteoprotegerin
  4. D
    Katepsin K
  5. E
    Osteonektin

Answer

Kemik yapımını baskılayan ve Wnt yolağını antagonize eden belirteç Sklerostin'dir.
Doğru cevap olan Sklerostin, osteositler tarafından salgılanan ve osteoblastik aktiviteyi Wnt/beta-katenin sinyal yolağını inhibe ederek baskılayan bir proteindir. Mekanik yüklenmenin azalması salınımını artırırken, mekanik yüklenme salınımını azaltarak kemik yapımına izin verir.

Step-by-Step Solution

1
Belirtecin hücresel kaynağını ve uyarılma mekanizmasını tanımla.
Belirteç osteositler tarafından üretilir ve mekanik yüklenme azaldığında salınımı artar.
Soruda proteinin osteosit kaynaklı olduğu ve mekanosensör işleviyle ilişkili olduğu belirtilmiştir.
2
Moleküler etki mekanizmasını (sinyal yolağını) analiz et.
Bu protein LRP5/6LRP5/6 reseptörlerine bağlanarak WntWnt proteinlerinin bu reseptörlere bağlanmasını engeller, böylece β−katenin\beta-katenin yolağı inhibe olur.
Kemik yapımının baskılanması, osteoblastik farklılaşmayı sağlayan Wnt yolağının antagonize edilmesiyle gerçekleşir.
3
Klinik korelasyonu ve eksiklik tablosunu doğrula.
Sklerostin eksikliği (SOST gen mutasyonu), kontrolsüz kemik yapımı nedeniyle sklerosteozis ve Van Buchem hastalığına yol açar.
Söz konusu proteinin fizyolojik görevi yapımı baskılamak olduğu için, yokluğunda kemik kütlesi aşırı artar.

Key Concept

Sklerostin, osteositler tarafından üretilen ve osteoblastik Wnt sinyalizasyonunu inhibe eden anahtar bir düzenleyicidir.

Hints

1
Bu proteinin kaynağı kemik matriksine gömülü olan osteosit hücreleridir.
2
Etki mekanizması, osteoblast farklılaşması için kritik olan Wnt sinyal iletimini durdurmak üzerinedir.
3
Bu proteinin eksikliği, kemiklerin aşırı kalınlaşmasına neden olan nadir genetik hastalıklara (sklerosteozis) yol açar.

Practice More

Osteoklastogenesis sürecindeki RANK/RANKL/OPG sisteminin biyokimyasal dengesini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kemik Dokusu Biyokimyası ve Belirteçleri

More questions from this topic