38 yaşında erkek hasta, uzun süredir devam eden halsizlik ve kaşıntı şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde 10 yıldır ülseratif kolit tanısı mevcut olan hastanın laboratuvar incelemesinde alkalen fosfataz () ve gama-glutamil transferaz () düzeyleri belirgin yüksek saptanıyor. Kolanjiografide intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında yer yer daralmalar ve genişlemelerle karakterize "tesbih tanesi" (beading) görünümü izleniyor. Bu hastada yapılan karaciğer biyopsisinde safra kanalları çevresinde saptanan "soğan zarı" (onion-skin) tarzında konsantrik periduktal fibrozis aşağıdaki tanılardan hangisi için karakteristiktir?
- Primer sklerozan kolanjitAnswer
- BPrimer biliyer kolanjit
- CSafra kesesi adenokarsinomu
- DKoledokolityazis
- EHepatohiler kolanjiokarsinom
Answer
Primer sklerozan kolanjit
Vakada sunulan ülseratif kolit birlikteliği, kolestaz tablosu, radyolojideki tesbih tanesi görünümü ve histopatolojideki soğan zarı (onion-skin) tarzı periduktal fibrozis, primer sklerozan kolanjit tanısı için karakteristiktir. Bu hastalıkta safra yollarında ilerleyici daralma ve sonunda siroz gelişimi izlenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Primer sklerozan kolanjit; intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarının kronik inflamasyonu ve obliteratif fibrozisi ile karakterize, sıklıkla ülseratif kolit ile birliktelik gösteren bir tablodur.
Hints
1
Hastanın ülseratif kolit öyküsü olması inflamatuar bağırsak hastalıkları ile ilişkili safra yolu patolojilerini düşündürmelidir.
Practice More
Primer sklerozan kolanjit hastalarında gelişme riski artan malignite tiplerini (özellikle kolanjiokarsinom) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s