Question

Difficulty: Very hardTransplantasyon ve Tümör İmmünolojisi

Allojenik kök hücre nakli yapılan bir hastada, nakilden 150 gün sonra başlayan; deri sertleşmesi (skleroderma benzeri), el bileğinde eklem kısıtlılığı ve kolestatik karaciğer fonksiyon bozukluğu ile karakterize bir klinik tablo gelişiyor. Bu 'kronik' Graft-versus-Host Hastalığı (GVHHGVHH) tablosunun immünopatogenezinde, akut GVHHGVHH mekanizmasından farklı olarak belirleyici rol oynayan süreç hangisidir?

  1. Donör kaynaklı alloreaktif TT hücrelerinin, alıcı BB hücrelerini aktive ederek toleransın bozulmasına ve otoantikor üretimine yol açmasıAnswer
  2. B
    Alıcının dolaşımındaki önceden oluşmuş antikorların donör endotelinde kompleman aktivasyonu yaparak yaygın vasküler tromboza neden olması
  3. C
    Alıcının NKNK hücrelerinin, donör hücreleri üzerindeki MHCMHC sınıf I eksikliğini (missing-self) algılayarak grefti reddetmesi
  4. D
    Kondisyonlama rejimine bağlı gelişen 'sitokin fırtınası' (TNFαTNF-\alpha, IL1IL-1) ile donör CD8+CD8^+ T hücrelerinin epitel hücrelerini doğrudan lize etmesi
  5. E
    Donörün antijen sunan hücrelerinin alıcının peptidlerini sunması sonucu gelişen 'direkt' tanınma yolunun Tip III hipersensitiviteyi tetiklemesi

Answer

Kronik Graft-versus-Host Hastalığı patogenezinde belirleyici süreç, donör kaynaklı alloreaktif T hücrelerinin alıcı B hücrelerini aktive ederek otoantikor üretimine ve fibrozise yol açan humoral disregülasyondur.
Kronik Graft-versus-Host Hastalığı (GVHHGVHH), nakilden 100 gün sonra gelişen ve klasik olarak otoimmün hastalıklara (skleroderma, Sjögren sendromu) benzeyen bir tablodur. İmmünopatogenezinde, donör kaynaklı yardımcı TT hücreleri ile alıcıya ait BB hücreleri arasındaki iş birliğinin bozulması, yaygın BB hücre aktivasyonu ve buna bağlı otoantikor üretimi merkezi rol oynar. Bu durum dokularda fibrozis ve kronik inflamasyonla sonuçlanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve zamanlamayı analiz et.
Nakilden 150 gün sonra (100 günden geç) ortaya çıkan deri sertleşmesi ve Sjögren benzeri bulgular 'Kronik GVHH' tablosuna işaret eder.
Akut GVHH genellikle ilk 100 günde, sitokin fırtınası ve akut doku hasarıyla (dermatit, enterit, hepatit) seyreder.
2
Akut ve Kronik GVHH arasındaki mekanizma farkını belirle.
Akut GVHH'de donör T hücreleri doğrudan alıcı dokusunu lize ederken (sitokin fırtınası), kronik GVHH'de T-B hücre etkileşimi sonucu otoimmünite gelişir.
Kronik GVHH'de donör CD4+ T hücreleri, alıcının B hücrelerini uyararak otoantikor üretimini tetikler ve bu süreç fibrotik değişikliklerle sonuçlanır.
3
Doğru patolojik süreci seçeneklerle eşleştir.
Donör lenfositlerinin alıcı antikor üretici hücrelerini (B hücreleri) aktive etmesi kronik sürecin ayırıcı özelliğidir.
Bu mekanizma, hastalığın neden skleroderma veya Sjögren gibi otoimmün hastalıklara benzediğini açıklar.

Key Concept

Kronik GVHH'de B hücre disregülasyonu ve otoimmünite mekanizması
Rate this question