Question

Difficulty: MediumKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

6262 yaşında erkek hasta, son zamanlarda fark ettiği hafif halsizlik şikayeti ve rutin check-up sonuçlarıyla iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal zincirde ağrısız, hareketli, çapları yaklaşık 1−1.51-1.5 cm olan birkaç lenfadenopati (LAPLAP) saptanıyor. Karın muayenesinde organomegali saptanmıyor. Laboratuvar bulguları: Hemoglobin 14.214.2 g/dL, Lökosit 38.000/μL38.000/\mu L (Lenfosit %82\%82), Trombosit 225.000/μL225.000/\mu L, LDHLDH 185185 U/L (100−250100-250). Periferik yaymada küçük, matür görünümlü lenfositler ve belirgin "smudge" (ezilmiş) hücreleri izleniyor. Akım sitometrisinde hücrelerin CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+), CD10(−)CD10(-) ve yüzey immünglobulini (sIgsIg) zayıf pozitif olduğu bildiriliyor. Bu hasta için Rai evrelemesine göre evre ve en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Rai evre I - Rutin aralıklarla klinik izlemAnswer
  2. B
    Rai evre 0 - Rutin aralıklarla klinik izlem
  3. C
    Rai evre II - Hemen kemoimmünoterapi başlanması
  4. D
    Rai evre I - ZAP-70 pozitifliği riski nedeniyle hemen tedavi başlanması
  5. E
    Binet evre C - Splenektomi planlanması

Answer

Rai evre I ve rutin aralıklarla klinik izlem
Correct_reason: KLL tanılı bu hastada lenfadenopati varlığı Rai sistemine göre evre I olarak kabul edilir. Asemptomatik, hemoglobin ve trombosit değerleri normal olan ve progresif organomegalisi bulunmayan bu aşamadaki bir KLL hastasında standart yaklaşım, 'izle ve bekle' (watch and wait) stratejisidir.

Step-by-Step Solution

1
Tanının belirlenmesi
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)
>5000/μL>5000/\mu L klonal lenfositoz, periferik yaymada smudge hücreleri ve tipik akım sitometrisi (CD5+,CD19+,CD23+,CD10−,sIgCD5+, CD19+, CD23+, CD10-, sIg zayıf) bulguları KLL tanısını koydurur.
2
Rai evrelemesinin yapılması
Rai Evre I
Rai sistemine göre; Evre 0 sadece lenfositoz, Evre I lenfositoz + lenfadenopati, Evre II organomegali, Evre III anemi (Hb<11Hb < 11 g/dL), Evre IV ise trombositopenidir (Plt<100.000/μLPlt < 100.000/\mu L).
3
Tedavi endikasyonunun değerlendirilmesi
İzlem (Watch and Wait)
KLL'de erken evre (Rai 0-I-II) hastalarda, "aktif hastalık" kriterleri (B semptomları, masif/progresif organomegali, lenfosit ikilenme zamanının <6< 6 ay olması, progresif sitopeni) yoksa tedavi başlanmaz, izlem yapılır.

Key Concept

KLL'de Rai evrelemesi ve asemptomatik erken evre hastada izlem kararı.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question