yaşındaki bir çocukta belirgin solukluk, karın şişliği ve yüzde kemiklerin belirginleşmesi ( ) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde derin mikrositik anemi ve fizik muayenede masif hepatosplenomegali saptanan hastanın kafa grafisinde diploe mesafesinin genişlediği ve 'fırça tüyü' (--) görünümünün oluştuğu izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ADemir eksikliği anemisi
- β-talasemi majörAnswer
- COrak hücreli anemi
- DKalıtsal sferositoz
- EGlikoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği
Answer
Derin mikrositik anemi, masif hepatosplenomegali ve kafa grafisindeki 'fırça tüyü' görünümü ile karakterize olan tablo β-talasemi majör hastalığıdır.
Doğru cevap olan seçenek, hastada tarif edilen derin mikrositik anemi, masif hepatosplenomegali ve iskelet sistemindeki hiperaktif kemik iliği bulgularını (fırça tüyü görünümü) tam olarak açıklamaktadır. β-talasemi majör hastalarında -. aylardan itibaren fetal hemoglobinin yerini adult hemoglobinin alamaması sonucu bu ağır klinik tablo ortaya çıkar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
β-talasemi majör (Cooley anemisi), şiddetli mikrositik anemi ve kemik iliği hiperaktivitesine bağlı gelişen patognomonik iskelet değişiklikleri ile karakterizedir.
Estimated Time:45s