Ehlers-Danlos sendromunun bazı klinik tiplerinde, bağ dokusunun temel yerleşik (resident) hücresi olan fibroblastlar tarafından salgılanan prokollajen moleküllerinin terminal (tescil) peptidlerini koparan enzim olan 'prokollajen peptidaz' aktivitesinde defekt saptanmıştır. Bu enzimatik basamağın gerçekleşmemesi nedeniyle aksayan 'tropokollajen birimlerinin oluşumu ve lif polimerizasyonu' süreci normalde hücrenin hangi bölgesinde veya kompartmanında meydana gelir?
- Ekstraselüler matrisAnswer
- BGranüllü endoplazmik retikulum
- CGolgi aygıtı
- DTip II kollajen sentezinin yapıldığı sitozol
- EDüz endoplazmik retikulum
Answer
Kollajen sentezinde prokollajenin tropokollajene dönüşümü ve lif polimerizasyonu ekstraselüler matriste gerçekleşir.
Kollajen sentezi hem hücre içi hem de hücre dışı basamakları olan karmaşık bir süreçtir. Fibroblastlar tarafından sentezlenen prokollajen molekülleri, ekzositoz yoluyla ekstraselüler matrise salınır. Burada bulunan 'prokollajen peptidaz' enzimi, molekülün uçlarındaki tescil peptidlerini kopararak tropokollajen oluşumunu sağlar. Tropokollajen birimleri ise kendiliğinden birleşerek (polimerizasyon) kollajen fibrillerini oluşturur. Bu nedenle süreç ekstraselüler matriste gerçekleşir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kollajen sentezinin hücre içi ve hücre dışı (ekstraselüler) basamaklarının ayrımı.