Kırk beş () yaşında erkek hasta, son üç () hafta içinde hızla ilerleyen efor dispnesi ve bacaklarda ödem şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede fulminan kalp yetmezliği bulguları saptanıyor. Yapılan endomiyokardiyal biyopside; miyokard dokusunda yoğun lenfositik ve eozinofilik infiltrasyonun yanı sıra multifokal miyosit nekrozu ve çok sayıda çok çekirdekli dev hücreler izleniyor; ancak iyi sınırlı granülom yapılarına rastlanmıyor. Bu tablo için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Sistemik lupus eritematozus () veya inflamatuar bağırsak hastalıkları gibi otoimmün süreçlerle birliktelik gösterebilir.Answer
- BHistopatolojik tanıda non-kazeifiye granülomların varlığı en karakteristik bulgudur.
- Cİnterstisyel mesafede yoğun eozinofil infiltrasyonu ve vaskülit eşlik etmesi beklenir.
- DEtiyolojide en sık saptanan neden Coxsackie B virüsü olup prognoz oldukça yüz güldürücüdür.
- EMiyositlerde yoğun bir şekilde demir birikimi izlenmesi beklenen temel bulgudur.
Answer
Dev hücreli miyokardit, otoimmün hastalıklarla (SLE, Crohn hastalığı vb.) ilişkili olabilen, granülom yapısı içermeyen ancak yaygın miyosit nekrozu ve dev hücreler ile karakterize fulminan bir miyokardit tipidir.
Vakadaki hızlı progresif seyir ve biyopsideki yaygın nekroz ile granülom içermeyen dev hücreler, 'Dev Hücreli Miyokardit' (DHM) tanısını koydurur. DHM, literatürde SLE, Crohn hastalığı ve ülseratif kolit gibi otoimmün durumlarla ilişkili olduğu bilinen nadir ama öldürücü bir tablodur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Dev hücreli miyokarditin (GCM) sarkoidozdan histopatolojik ayrımı ve sistemik otoimmün birliktelikleri.
Estimated Time:2m 30s