Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

48 yaşında erkek hasta, son bir yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuar 'velcro' (cırt cırt sesi) ralleri duyuluyor. Yapılan solunum fonksiyon testinde FVCFVC değerinin beklenen değerin %60\%60'ı olduğu, FEV1/FVCFEV1/FVC oranının ise %86\%86 (normalin üzerinde) olduğu saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) özellikle alt loblarda ve subpleural alanlarda belirgin olan retiküler opasiteler ve 'bal peteği akciğer' görünümü izleniyor. Bu tabloya sahip bir hastada akciğer biyopsisinde görülmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Farklı evrelerdeki fibrozis alanları ile karakterize yamalı interstisyel tutulum ve fibroblast odaklarıAnswer
  2. B
    Alveolar duvarlarda kalıcı destrüksiyon ve hava boşluklarında anormal genişleme
  3. C
    Nekroz içermeyen granülomatöz inflamasyon ve Schaumann cisimcikleri
  4. D
    Bronşiyal lümende mukus tıkaçları, düz kas hipertrofisi ve yoğun eozinofil infiltrasyonu
  5. E
    Alveol boşluklarında hyalin membran oluşumu ve yaygın alveolar hasar

Answer

Farklı evrelerdeki fibrozis alanları ile karakterize yamalı interstisyel tutulum ve fibroblast odakları
Hastanın klinik tablosu (velcro ralleri), solunum fonksiyon testi (restriktif patern) ve radyolojik bulguları (subpleural retiküler opasiteler, bal peteği görünümü) İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ile tam uyumludur. İPF'nin histopatolojik karşılığı olan UIP (Olağan İnterstisyel Pnömoni) paterninde, akciğer parankiminde normal doku alanları ile fibrotik alanların bir arada bulunduğu 'yamalı' bir tutulum ve fibrozisin aktif olduğunu gösteren 'fibroblast odakları' görülür. Bu durum 'zamansal heterojenite' olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik verilerin analizi
İlerleyici dispne, velcro ralleri ve HRCT'deki subpleural 'bal peteği' görünümü İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) tanısını düşündürür.
Bu bulgular restriktif akciğer hastalıkları grubundaki İPF'nin klasik prezentasyonudur.
2
Solunum fonksiyon testlerinin (SFT) yorumlanması
FVCFVC düşüklüğü ve FEV1/FVCFEV1/FVC oranının korunmuş veya artmış olması (%86\%86) restriktif paternle uyumludur.
Restriktif hastalıklarda akciğer volümleri azalır ancak hava yolu direnci artmadığı için oran korunur.
3
Histopatolojik korelasyonun kurulması
İPF'nin morfolojik karşılığı Olağan İnterstisyel Pnömoni (UIP) paternidir; bu paternde zamansal heterojenite (eski fibrozis ve yeni fibroblast odaklarının bir arada bulunması) esastır.
Tanıyı kesinleştiren en önemli patolojik kriter fibroblast odaklarının varlığıdır.

Key Concept

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ve Olağan İnterstisyel Pnömoni (UIP) histopatolojisi

Practice More

Pnömokonyozlar (Silikozis, Asbestozis) ve restriktif patern yapan diğer interstisyel hastalıkların radyolojik farklarını incelemek faydalı olacaktır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question