Question

Difficulty: MediumMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

62 yaşında kadın hasta, artan nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ akciğer bazalinde solunum seslerinin alınamadığı saptanıyor. Toraks ultrasonografisinde sağda masif plevral efüzyon izleniyor. Yapılan torasentez sonrası sitolojik inceleme 'adenokarsinom metastazı' ile uyumlu geliyor. Hastanın tüm vücut taramasında (PET-CT) plevral tutulum dışında herhangi bir odak saptanmıyor. Meme muayenesi ve güncel mamografisi normal değerlendiriliyor.

Hücre bloğuna uygulanan immünhistokimyasal boyama sonuçları aşağıda verilmiştir:

BelirteçSonuç
CK7Pozitif (+)
CK20Negatif (-)
TTF-1Negatif (-)
GATA-3Pozitif (+)
PAX-8Negatif (-)

Buna göre, bu hasta için en olası primer tümör kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akciğer
  2. MemeAnswer
  3. C
    Kolon
  4. D
    Over
  5. E
    Pankreas

Answer

Doğru cevap Meme karsinomudur.
Verilen olguda adenokarsinom metastazı saptanmış ve immünhistokimyasal panelde CK7 (+), CK20 (-), GATA-3 (+) bulunmuştur. CK7+/CK20- profili diyafram üstü organları (akciğer, meme, tiroid) ve jinekolojik organları düşündürür. Bu grupta ayırıcı tanıda kullanılan nükleer transkripsiyon faktörlerinden GATA-3, meme ve ürotelyal karsinomlar için yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir. Ürotelyal karsinomlar genellikle transizyonel hücreli olsa da, meme karsinomları (özellikle ER pozitif olanlar) GATA-3'ü güçlü eksprese eder. TTF-1 negatifliği akciğeri, PAX-8 negatifliği ise over ve diğer jinekolojik maligniteleri büyük ölçüde dışlar. Mamografinin normal olması 'Okült Meme Kanseri' tanısını değiştirmez; bu hastalar metastaz (en sık aksiller lenf nodu, ancak plevral efüzyon da görülebilir) ile başvurabilirler.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve patolojik tanısını değerlendir.
62 yaşında kadın hasta, plevral efüzyon ile başvuruyor ve sitoloji adenokarsinom metastazı gösteriyor.
Bilinmeyen primer tümör yaklaşımında histolojik tip (adenokarsinom) ayırıcı tanıyı daraltır.
2
Sitokeratin (CK) profilini analiz et.
CK7 (+) / CK20 (-) profili mevcuttur.
Bu profil en sık Akciğer, Meme, Over, Endometrium ve Tiroid tümörlerinde görülür. Kolon (genellikle CK20+) ve Pankreas (genellikle CK7+/CK20+) olasılıkları azalır.
3
Spesifik transkripsiyon faktörlerini (TTF-1, GATA-3, PAX-8) değerlendir.
TTF-1 negatifliği akciğeri dışlar. PAX-8 negatifliği over ve diğer jinekolojik organları dışlar. GATA-3 pozitifliği ise meme veya ürotelyal karsinomu işaret eder.
GATA-3, meme kanseri için oldukça spesifik (özellikle lumimal tip) bir belirteçtir. Adenokarsinom morfolojisi ile birleştiğinde meme kaynağı ön plana çıkar.
4
Klinik uyumsuzluğu (normal mamografi) yorumla.
Mamografinin normal olması meme kanserini ekarte ettirmez (Okült meme kanseri).
Okült meme kanserleri, memede saptanabilir kitle olmadan aksiller metastaz veya uzak metastaz (plevral efüzyon gibi) ile prezente olabilir.

Key Concept

Bilinmeyen primer tümörlerde immünhistokimyasal belirteçler (CK7/20, GATA-3, TTF-1, PAX-8) primer odağın saptanmasında temel yol göstericidir. GATA-3 pozitifliği meme ve ürotelyal karsinomlar için karakteristiktir.
Rate this question