Bacak ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilen 7\text{ yaşındaki} erkek h… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Bacak ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getirilen $7\text{ yaşındaki}$ erkek hastanın fizik muayenesinde solukluk, yaygın servikal lenfadenopati ve kot kavsini $3\text{ cm}$ geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $7.8\text{ g/dL}$ , trombosit $32.000/\text{mm}^3$ ve lökosit $62.000/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada %70 oranında lenfoblastlar görülüyor. Kemik iliği aspirasyonunda blastların terminal deoksinükleotidil transferaz (TdT) ve periyodik asit-Schiff (PAS) pozitif, miyeloperoksidaz (MPO) negatif olduğu saptanıyor.

Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi kötü prognostik faktörlerden biridir?

A
Tanı anındaki yaşın $1-10$ yaş arasında olması
Tanı anındaki lökosit sayısının $50.000/\text{mm}^3$ ve üzerinde olmasıAnswer
C
Sitogenetik incelemede $t(12;21)$ saptanması
D
DNA indeksinin $1.16$ ve üzerinde (hiperdiploidi) olması
E
Erken tedavi yanıtının (7. gün periferik blast veya MRD) iyi olması

Answer

Tanı anındaki lökosit sayısının

50.000/\text{mm}^3

ve üzerinde olması

Çocukluk çağı ALL'de National Cancer Institute (NCI) kriterlerine göre tanı anındaki lökosit sayısının

50.000/\text{mm}^3

ve üzerinde olması, hastayı yüksek risk grubuna dahil eden önemli bir kötü prognostik faktördür.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir

Hastada pansitopeni bulguları (anemi, trombositopeni), lenfadenopati, hepatosplenomegali ve yüksek lökosit sayısı ile birlikte periferik yaymada lenfoblastlar mevcuttur. TdT(+) ve PAS(+) olması tanıyı Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) olarak kesinleştirir.

Tanı basamaklarını netleştirmek için.

Risk sınıflamasını (NCI kriterleri) uygula

NCI (National Cancer Institute) kriterlerine göre; yaşın

1-10

dışı olması veya lökosit sayısının

50.000/\text{mm}^3

üzerinde olması hastayı 'Yüksek Risk' grubuna sokar.

Hastanın prognozunu belirleyen temel kriterleri hatırlamak için.

Seçeneklerdeki prognostik faktörleri karşılaştır

Hastanın yaşı (

7\text{ yaş}

) iyi prognozludur, ancak lökosit sayısı (

62.000/\text{mm}^3

) 50.000 eşiğini geçtiği için kötü prognostik bir faktör olarak öne çıkar.

Doğru yanıtı belirlemek için.

Key Concept

ALL'de NCI Risk Sınıflaması ve Prognostik Faktörler

Practice More

B-ALL ve T-ALL ayrımında kullanılan immünofenotipik belirteçleri ve mediastinal kitle varlığının prognostik önemini gözden geçirin.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic